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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con problemas neurológicos
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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242/4536 - UN PARKINSON ATÍPICO

S. Pérez Míngueza, L. Juan Gomisa y M. Aicart Bortb

aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Rafalafena. Castellón. bMédico de Familia. Centro de Salud Rafalafena. Castellón.

Descripción del caso: Paciente varón de 64 años que refiere cuadro de torpeza en manos, inestabilidad en la marcha con caídas frecuentes, lentitud para tareas diarias. Cambio de carácter, irritabilidad, retraimiento social, escasa conversación, repetitivo, hipersomnia. Precisa supervisión para alguna tarea diaria. Escasa respuesta a L-dopa.

Exploración y pruebas complementarias: Facies inexpresiva con mirada fija, bradipsiquia y lenguaje escaso. Limitación de la mirada vertical, resto de pares craneales normales. Fuerza u sensibilidad mantenidas. No dismetrías. Apraxia ideomotora, No rigidez. Temblor de reposo. Bradicinesia, alteración en movimientos alternantes, disminución de braceo en marcha, Romberg -, tándem imposible. Minimental: 25/35. Analítica: Bioquímica normal. Serología luética negativa. RMN cerebral: Atrofia frontal, leucopatía hipóxico-isquémica crónica. Atrofia mesencefálica. Signo del “colibrí”. Spect DATASCAN: alteración del sistema del transportador dopaminérgico presináptico bilateral.

Juicio clínico: Con diagnóstico de Parkinsonismo atípico se deriva a neurología que confirma diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva.

Diagnóstico diferencial: Enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, degeneración corticobasal, síndrome de Shy-Drager, enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Whipple.

Comentario final: Varios trastornos neurodegenerativos primarios comparten características parkinsonianas, como la bradicinesia, la rigidez, el temblor y los trastornos de la marcha. Estos trastornos han sido denominados colectivamente síndromes de Parkinson-plus. La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad neurodegenerativa, cuyas características incluyen disfunción supranuclear de la mirada vertical, acompañada de síntomas extrapiramidales y disfunción cognitiva. La enfermedad generalmente se desarrolla después de la sexta década de vida, y el diagnóstico es puramente clínico. Actualmente, no existe tratamiento eficaz.

Bibliografía

  1. Eusebio A, Koric L, Félician O, Guedj E, Ceccaldi M, Azulay JP. Progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration: Diagnostic challenges and clinicopathological considerations. Rev Neurol (Paris). 2016;172(8-9):488-502.
  2. Williams DR, Lees AJ. Progressive supranuclear palsy: clonicopathological concepts and diagnostic challenges. Lancet Neurol. 2009;8(3):270-9.

Palabras clave: Parkinsonismo. Parálisis supranuclear.

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