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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con problemas neurológicos
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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242/4299 - DIFICULTADES PARA LEER Y MASTICAR

V. Sotorrío Simóa, J. Vizán Caravacab, C. Sánchez Aarandac y E. García Cortacerod

aMédico de Medicina Interna. Hospital General Básico de Santa Ana. Motril. Granada. bMédico Residente de 2º año de Medicina Interna. Hospital de Motril. Granada. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud San Antonio. Motril. Granada. dMédico Residente de 3er año de Medicina Interna. Hospital de Motril. Granada.

Descripción del caso: Mujer de 73 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, dislipemia, diabetes mellitus tipo 2, cáncer de mama en remisión, trombocitemia esencial JAK 2 positivo, polimialgia reumática. En tratamiento con ácido acetilsalicílico 100 mg/24h, doxazosina 4 mg/24h; telmisartán 80 mg más hidroclorotiazida 12,5 mg/24h, simvastatina 20 mg/24h, glicazida 30 mg/12h. Acude a su Centro de Salud por presentar desde hace unas semanas cuadro consistente en debilidad y caída de los párpados (objetivado por familiares) más diplopía, presentado desde hace 2 días debilidad a nivel de la musculatura cervical, asociado a afonía y claudicación mandibular al masticar con disfagia a sólidos y líquidos que empeora a lo largo del día. Se deriva a hospital de referencia con diagnóstico de sospecha de miastenia gravis, mejorando la clínica tras tratamiento con inmunoglobulinas iv y piridostigmina oral.

Exploración y pruebas complementarias: Destaca: pupilas isocóricas y normorreactivas a la luz. Ptosis palpebral bilateral, que empeora con la mirada mantenida hacia arriba y fatigabilidad muscular de miembros superiores tras 25 supraaducciones. Claudicación mandibular más fasciculaciones. Analítica destaca: inmunoglobulinas normales, factor reumatoide negativo, coagulación normal, VSG 13 mm/h, PCR 4,9 mg/L, TSH normal; autoinmunidad: ANAs positivos (1/640) con patrón moteado resto normal. Radiografía de tórax: cierta cardiomegalia; Resonancia magnética y tomografía computarizada (TC) de cráneo, mamografía y TC toraco-abdominal normales. Electromiografía: alteración de la transmisión postsináptica.

Juicio clínico: Miastenia gravis generalizada con afectación de musculatura bulbar.

Diagnóstico diferencial: Síndrome de Eaton-Lambert, botulismo, hipertiroidismo, oftalmoplejía externa progresiva, lesión ocupante de espacio y fármacos.

Comentario final: Miastenia gravis: 1) Trastorno neuromuscular por disminución del número de receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular a nivel postsináptico mediada por anticuerpos anti receptos de acetilcolina. 2) Asociación con alteraciones tímicas, otras enfermedades autoinmunes. 3) Destaca debilidad y fatigabilidad muscular que empeora con el esfuerzo y mejora con el reposo. Es característico ptosis, diplopía, claudicación mandibular, afonía y disfagia. 4) Tratamiento de elección con pirodistigmina oral.

Bibliografía

  1. Grau Junyent JM, Illa Sendra I. Enfermedades de a unión neuromuscular: miastenia gravis y síndromes miasténicos. En: Rozman C. Farreras-Rozman Medicina Interna, 18ª ed. Barcelona: Elsevier España; 2016. p. 1496-8.

Palabras clave: Miastenia gravis generalizada. Piridostigmina.

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