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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con problemas neurológicos
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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242/1014 - ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

A. Fernández Ibarraa, Á. Moreno Cerecedab, C. Martínez Esquirozc, L. Giganto Jiménezb, P. García Echeverríad y V. Martos Fábregac

aMédico Residente de 1er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Mendillorri del Complejo Hospitalario de Navarra. bMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Mendillorri del Complejo Hospitalario de Navarra. cMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Mendillorri del Complejo Hospitalario de Navarra. dMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud San Jorge. Cáceres.

Descripción del caso: Paciente de 61 años, con antecedentes de radiculopatía motora L5-S1 y estenosis de canal cervical, acude a nuestra consulta por presentar empeoramiento progresivo de pérdida de fuerza de extremidad inferior izquierda de dos meses de evolución, sin síntomas sensitivos. No dolor lumbar ni ciatalgia. No pérdida de esfínteres. Refiere en la última semana debilidad del pie izquierdo y empeoramiento progresivo por lo que derivamos a Neurología quien solicita RMN y estudios neurofisiológicos con resultados congruentes de enfermedad de motoneurona. En la actualidad presenta fasciculaciones y calambres musculares y mayor debilidad de extremidades por lo que necesita ayuda de muletas para caminar. Sigue tratamiento con riluzol y control por equipo multidisciplinar.

Exploración y pruebas complementarias: Pares craneales y MOE normales. Fuerza: MMSS proximal y distal 4/5. MMII distal 2/5 y proximal 3/5. Fasciculaciones en ambas MMSS. Atrofia periescapular bilateral y MMII. Hiperreflexia en las 4 extremidades. Marcha steppage bilateral. Sensibilidad normal. RM craneal: normal. RM cervical: estenosis de canal en C2-C3. ENG y EMG: compatible con enfermedad motoneurona.

Juicio clínico: Esclerosis lateral amiotrófica.

Diagnóstico diferencial: Atrofias musculares espinales, sífilis, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, VIH, hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, diabetes, intoxicación por plomo, posradiación, síndromes paraneoplásicos, esclerosis múltiple, siringomielia.

Comentario final: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la enfermedad degenerativa de las motoneuronas más frecuente. Se caracteriza por una afectación conjunta de la motoneurona superior y de la inferior que conducirá a la aparición de la sintomatología clínica, con debilidad muscular, atrofia, fasciculaciones y espasticidad. El pronóstico es fatal, con una supervivencia media de entre 3 y 5 años desde el inicio de los síntomas, por lo que los pacientes precisan de un cuidado global con un concepto interdisciplinario.

Bibliografía

  1. Tard C, Defebvre L, Moreau C, Devos D, Danel-Brunaud V. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and their prognostic value. 2017;173(5):263-72.
  2. Riancho J, Gonzalo I, Ruiz-Soto M, Berciano J, Why do motor neurons degenerate? Actualization in the pathogenesis of amyotrophic lateralsclerosis. 2016;pii: S0213-4853(16)00002-5.
  3. Güell MR, Antón A, Rojas-García R, Puya C, Pradas J. Atención integral a pacientes con esclerosis lateral amiotrófica: un modelo asistencial. 2007;22(6):354-61.

Palabras clave: Esclerosis lateral amiotrófica. Diagnóstico. Diagnóstico diferencial.

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