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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con problemas neurológicos
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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242/4903 - INSUFICIENCIA CARDÍACA A LOS 40

L. Fernández-Vega Suáreza, M. Labrador Hernándezb, J. Cepeda Blancoc, L. Alli Alonsod, M. Carlos Gonzáleze y N. Santos Méndezf

aMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cazoña. Cantabria. bMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Alisal. Santander. Cantabria. cMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Camargo Costa. Santander. Cantabria. dMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Puertochico. Santander. Cantabria. eMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Centro de Salud Cazoña. Cantabria. fMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Centro de Salud Camargo Costa. Cantabria.

Descripción del caso: Varón de 45 años, turista, que acude a Urgencias por cuadro de edema en ambas EEII, disnea progresiva hasta hacerse de moderados esfuerzos e hipersonmia diurna. No presenta historia clínica previa en nuestro sistema informático. Dice estar diagnosticado de enfermedad de Steinert desde hace 4 años, hasta el momento sin tratamiento salvo pautas ocasionales de AINEs y corticoides. No refiere haber presentado dolor torácico, náuseas, pérdida de consciencia ni otra sintomatología además de la previa. Tras evidenciarse cambios en el ECG y dada la clínica de ICC leve del paciente se deriva a cardiología para terminar estudio y ajuste de tratamiento.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general, con rostro congestivo, bien perfundido. Ac: rítmica, sin soplos. Ap: buena ventilación sin ruidos patológicos. Abdomen anodino. Neuro: sin focalidad. Refiere dolor muscular a la exploración de fuerza y tono de las extremidades. Analítica: leucos 8. PCR: 0,1. Hb: 14, troponinas: 0,0. Resto normal. Rx tórax: no presenta derrame ni consolidaciones. ECG: rítmo sinusal a 70 lpm, QRS ancho, BRI no conocido. Sin alteraciones de repolarización. Ecocardio: miocardiopatía dilatada FE: 40%.

Juicio clínico: Miocardiopatía dilatada secundaria a distrofia muscular tipo I (enf. Steinert).

Diagnóstico diferencial: IAM, fármacos, TEP, patología estructural.

Comentario final: La distrofia muscular tipo uno de carácter leve se presenta en torno a la 3ª o 4ª décadas de la vida, asociándose a debilidad muscular generalizada, miotonía, hipersomnia y alteraciones cardíacas. En este caso nuestro paciente presentaba una miocardiopatía dilatada leve, quedando en tratamiento con IECAs, Betabloqueantes y diuréticos. Esta enfermedad no tiene tratamiento curativo ni que frene su progresión, por lo que se debe adoptar uno sintomático en función de las manifestaciones que vaya presentando el paciente.

Bibliografía

  1. Bassez G, Lazarus A, Desguerre I, et al. Severe cardiac arrhythmias in young patients with myotonic dystrophy type 1. Neurology. 2004;63:1939.
  2. Gagnon C, Noreau L, Moxley RT, et al. Towards an integrative approach to the management of myotonic dystrophy type 1. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2007;78:800.

Palabras clave: Neuropatía. Insuficiencia cardíaca. Cardiopatía estructural.

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