Descripción del caso: Mujer de 47 años sin alergias medicamentosas, únicamente en tratamiento con levotiroxina por hipotiroidismo, con buen control. Acude por clínica de erupción cutánea junto a artralgias (manos, codos, rodillas) e inflamación en párpados, manos y labios de curso prácticamente diario sin relación con causa alguna. No fiebre, ni fenómenos de Raynaud ni aftas bucales, ni disnea, ni trombosis ni abortos, ni afectación ocular, ni ninguna otra clínica.

Exploración y pruebas complementarias: BEG, COC, BHyP. Normocoloreada. Eupneica en reposo. A la exploración destacan habones eritematoedematosos de hasta 2 cm, monoformos, en extremidades y abdomen, dejando algunos de ellos hematoma residual. Asocia edema facial. Resto de la exploración sin hallazgos. En las pruebas complementarias destaca: ANA 1/320 homogéneo con anti-DNA positivo. C3 30 y C4 5. ANCA negativo, serologías negativas, inmunoglobulinas normales, factor reumatoide y anti-CCP negativos, así como estudio de orina, hemograma y bioquímica general. Rx tórax sin hallazgos de interés. Biopsia cutánea: urticaria vasculitis.

Orientación diagnóstica: Vasculitis urticarial hipocomplementémica.

Diagnóstico diferencial: Urticaria crónica espontánea o inducible. Mastocitosis cutánea maculopapular (urticaria pigmentosa). Angioedema mediado por bradiquinina. Síndromes autoinflamatorios.

Comentario final: La vasculitis urticarial es una entidad clínica infradiagnosticada que es preciso saber sospechar ante habones que no desaparecen en 24 horas, como sí lo hacen en la urticaria y que además dejan hematoma residual, característica que no aparece en la urticaria. Aunque son entidades clínicas parecidas sus mecanismos fisiopatológicos son distintos, es por ello que la vasculitis urticarial no se considera un subtipo de vasculitis actualmente. Se llega al diagnóstico mediante una biopsia cutánea. Hay que derivar a dermatología para estudio más exhaustivo y tratamiento (antihistamínicos, corticoides, metotrexate, hidroxicloroquina, colchicina, omalizumab...). En resumen: habones > 24 h + hematoma residual → Sospechar vasculitis urticarial.

Bibliografía

1. Zuberbier T, Aberer W, Asero R, et al. EAACI/GA(2)LEN/EDF/WAO guideline for the definition, classification, diagnosis and management of urticaria. Allergy. 2018;73:1393-414.

Palabras clave: Urticaria. Vasculitis. Hematoma residual.