Descripción del caso: Varón pluripatológico, 82 años, HTA, DL, con estenosis aórtica severa e implante de TAVI, FA paroxística anticoagulada, IC, EPOC, ERC y adenocarcinoma gástrico con gastrectomía subtotal hace años. Acude a consulta por prurito y lesiones ampollosas en muslo derecho asociado a lesiones purpúricas en antebrazos, muslos y piernas, algunas palpables.

Exploración y pruebas complementarias: Auscultación pulmonar con murmullo vesicular conservado, crepitantes finos en bases y roncus. Se objetivan lesiones purpúricas en extremidades, con lesiones ampollosas a tensión en muslo derecho, algunas hemorrágicas. Signo Nikolsky negativo. Se deriva a Dermatología para biopsia cutánea diagnóstica.

Orientación diagnóstica: Penfigoide ampolloso.

Diagnóstico diferencial: Debe realizarse con el resto de enfermedades ampollosas autoinmunes, sobre todo aquellas con presencia de ampollas subepidérmicas: dermatitis herpetiforme, epidermólisis ampollosa adquirida, dermatosis IgA-lineal, penfigoide de mucosas... en función de la clínica, histología y los hallazgos en IFD/IFI. El pénfigo presenta ampolla intraepidérmica. Otras enfermedades como eczema, urticaria-vasculitis, eritema multiforme, toxicodermias, escabiosis o algunos exantemas víricos pueden semejarse clínicamente a las lesiones iniciales de penfigoide ampolloso.

Comentario final: Las enfermedades ampollosas autoinmunes son un grupo heterogéneo de entidades donde la lesión elemental es la ampolla (intra/subepidérmica), pudiendo afectar a piel, mucosas y/o anejos cutáneos. El penfigoide ampolloso está causado por anticuerpos, principalmente IgG, dirigidos contra componentes de la membrana basal (los antígenos BP180 y BP230). Se trata de la enfermedad ampollosa más frecuente (0,2 a 3 casos nuevos por cada 100.000 habitantes en nuestro medio) y afecta principalmente a pacientes ancianos, presentando elevada morbimortalidad. Puede ser paraneoplásico, asociado a enfermedades degenerativas o secundario a fármacos. Rara afectación de mucosa oral. El diagnóstico se efectúa mediante estudio histológico-inmunológico objetivándose una ampolla subepidérmica con infiltrado inflamatorio y anticuerpos IgG, aunque existen nuevas técnicas diagnósticas (ELISA para BP180). El tratamiento de elección son los corticoides tópicos y/o sistémicos, según extensión, asociados a inmunosupresores, anticuerpos monoclonales e inmunoglobulinas como terapia de segunda o tercera línea.

Bibliografía

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Palabras clave: Ampolla. Penfigoide. Dermatosis.