Descripción del caso: Mujer de 40 años, de nacionalidad marroquí, sin antecedentes de interés, que acude a la consulta por notarse la cara hinchada y lesiones rosadas en el escote. Astenia. No mialgias ni artralgias. Micción normal. No edemas maleolares. Se comienza estudio desde Atención Primaria ante la sospecha de dermatomiositis y se deriva al Servicio de Reumatología el cual la deriva a Dermatología.

Exploración y pruebas complementarias: Lesiones maculares eritematosas en zona escote y parte alta espalda y nuca, que desaparecen a vitropresión. Exantema eritematoso en ambos párpados superiores junto a leve edema palpebral bilateral (eritema en heliotropo) y edema en región raíz nasal y malar. En dorso manos lesiones papulosas violáceas planas en regiones metacarpofalángicas e interfalángicas que nos sugieren pápulas de Gottron y nos orientan para empezar el estudio. Exploraciones complementarias pedidas desde Atención Primaria: hemograma: con anemia normocitíca-normocrómica, bioquímica: CPK normal, autoinmunidad: AntiJo1, Anti PM1, AntiScl, AntiMi y ANA negativos. Exploraciones complementarias resultado de la derivación a Dermatología: biopsia de piel de escote y manos: epidermis con signos de atrofia y degeneración de la capa basal, edema en dermis superficial con depósitos de mucina intersticial e infiltrado perivascular, con inmunofluorescencia directa negativa.

Orientación diagnóstica: Dermatomiositis amiopática: compatible con la biopsia.

Diagnóstico diferencial: Lupus sistémico: compatible con la afectación cutánea y astenia. Dermatomiositis clásica: con afectación muscular y CPK elevadas.

Comentario final: Remarcar la importancia de conocer desde Atención Primaria la semiología característica de las enfermedades reumatoideas más frecuentes. Persistir en el diagnóstico a pesar de la negatividad de los anticuerpos, al tratarse de cuadros tan típicos. Ante todo prevalece la clínica.

Bibliografía

1. Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, et al, eds. Harrison Principios de Medicina Interna, 18ª ed. México: McGraw-Hill; 2012.
2. Farreras Valentí P, Rozman C, eds. Farreras-Rozman. Medicina Interna, 17ª ed. Barcelona: Elsevier; 2012.

Palabras clave: Dermatomiositis. Piel. Autoinmunidad.