Descripción del caso: Mujer de 30 años, sin antecedentes de interés. Fumadora de 3,8 paquetes/año, hábito enólico social. Acudió en enero por lesiones costro-supurativas en labio superior, sin otra sintomatología. Ante la sospecha de impétigo, se pautó ácido fusídico/betametasona tópico y amoxicilina/clavulánico 500/125 oral. Tras mejoría, volvió dos semanas después presentando lesiones similares en genitales y mucosa yugal, pautándose prednisona oral 30 mg en pauta descendente durante un mes. Más adelante consultó por lesiones similares en mismas localizaciones. El cuadro remitió con corticoides, pero se exacerbó tras su suspensión o ante situaciones de estrés. Se pautó prednisona oral 5 mg/día y se realizó interconsulta a Dermatología para biopsia. Tras resultado, se indicó prednisona oral (30 mg/día) en pauta descendente, y ácido fusídico/betametasona tópico. Meses después hubo nuevo brote con lesiones periungueales en ambas manos tratado con nuevo ciclo de corticoides, explicándose la naturaleza de su enfermedad.

Exploración y pruebas complementarias: Lesiones costro-supurativas en labio superior, narinas y genitales externos. Piqueteado costroso periungueal con pérdida de raíz ungueal del primer dedo de mano derecha. Erosiones en mucosa yugal. Resto de exploración normal. Biopsia: cambios compatibles con pénfigo vegetante.

Orientación diagnóstica: Pénfigo vegetante.

Diagnóstico diferencial: Impétigo contagioso: Costras melicéricas peribucales en la infancia. Herpes simple: Lesiones vesiculosas peribucales. Pénfigo vegetante tipo Hallopeau: lesiones pústulo-costrosas en cuero cabelludo y pliegues. Respuesta rápida al tratamiento. Pénfigo vegetante tipo Neumann: Ampollas flácidas que se erosionan formando costras en pliegues, ingles, peribucal, manos y pies. Más agresivo. Penfigoide ampolloso: Ancianos con ampollas tensas, prurito y Nikolsky negativo.

Comentario final: El pénfigo vegetante, variante rara del pénfigo vulgar (1-2%) de diagnóstico anatomopatológico, se caracteriza por lesiones costrosas, acantolisis y depósitos de IgG/complemento. La orientación diagnóstica y el manejo precoz desde AP mejora la situación clínica del paciente, disminuyendo su ansiedad y el curso evolutivo de la enfermedad.

Bibliografía

1. Ruocco V, Ruocco E, Caccavale S, Gambardella A, Lo Schiavo A. Pemphigus vegetans of the folds (intertriginous areas). Clin Dermatol. 2015;33(4):471-6.
2. Sossau D, Kofler L, Schaller M, Yazdi A. Pemphigus vegetans initiating on the finger and nail. Eur J Dermatol. 2019;29(2):209-10.

Palabras clave: Pénfigo. Impétigo.