Descripción del caso: Motivo de consulta: Lesiones cutáneas pruriginosas. Paciente mujer de 30 años con mastocitosis cutáneo maculopapular desde los 21 años que acude por lesiones pruriginosas que aparecieron hace 10 días al servicio de urgencia de descartando patología aguda con analítica y pautando corticoides. A los 3 días sin mejoría acude a nuestra consulta de atención primaria. Desde el comienzo ha evolucionado a tobillos, piernas, brazos y abdomen. No enfermedades infectocontagiosas, no viajes al extranjero, ninguna otra sintomatología en la anamnesis dirigida.

Exploración y pruebas complementarias: En la exploración destacan lesiones antiguas en MMII a modo de pápulas redondas regulares, marronáceas, rasposas, no pruriginosas. Otras lesiones más recientes en abdomen a modo de pápulas irregulares y muy pruriginosas, grandes, que no desaparecen a la digitopresión, aspecto urticariforme. Otras lesiones nuevas del día de hoy de aspecto urticariforme que desaparecen a la digitopresión. Signo de Darier negativo. Se solicita serología para descartar sobre todo enfermedades de trasmisión sexual. Y se biopsia con punch y conservación en formol en consulta. Se pauta ranitidina como antiH2 y antihistaminico como antiH1 para el tratamiento de los síntomas. Finalmente, serología normal. Y anatomía patológica compatible con mastocitosis.

Orientación diagnóstica: Urticaria pigmentosa.

Diagnóstico diferencial: Urticaria subaguda. Urticaria pigmentosa.

Comentario final: La mastocitosis es un grupo de enfermedades raras cuyo órgano diana más frecuente es la piel. Normalmente, la mastocitosis cutánea aparece en niños < 2 años, con un segundo pico a partir de los 30 años. La forma clínica más frecuente es la urticaria pigmentosa. El tratamiento medicamentoso no suele ser necesario dado su carácter benigno y su tendencia a la recuperación espontánea, con muy buen pronóstico en la infancia y tendencia a la regresión en la pubertad. Inicialmente aparecen pápulas pruriginosas en brotes sucesivos, seguido de placas maclopapulares pigmentadas persistentes, que desaparecen de forma lenta y progresiva al cabo de muchos años. El caso de nuestra paciente es contradictorio en este aspecto, ya que comenzó en la adolescencia temprana con un nuevo brote a los 30 años; cabe preguntarnos si no tendría un proceso autolimitado en la infancia. Además, la paciente no recuerda ningún brote por lo que consultó en varias ocasiones por estas lesiones. El diagnóstico de mastocitosis cutáneas es usualmente clínico, en base a la inspección de las lesiones y el signo de Darier positivo; si este es negativo, la biopsia cutánea nos confirmará el diagnóstico. El pronóstico depende de la edad de inicio siendo en los menores de 2 años excelente.

Bibliografía

1. Austen KF. Alergias, anafilaxia y mastocitosis sistémica. En: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, et al, eds. Harrison Principios de Medicina Interna, 18ª ed. México: McGraw-Hill; 2012.

Palabras clave: Urticaria. Mastocitosis pigmentosa.