424/3377 - DOCTORA, ¡TENGO MANCHAS POR EL CUERPO!
Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Torre Pacheco Este. Murcia.
Descripción del caso: Varón 36 años, presenta más de 15 años erupción de pápulas eritematoparduzcas de 2-3 mm, pruriginosas, de inicio en espalda y brazos generalizándose a todo el cuerpo incluida cara. Se deriva a Dermatología y realizan biopsia cutánea y analítica específica. Antecedentes personales: No alergias medicamentosas. Hipertrigliceridemia. Alergia a polen, epitelio y polvo. Asma alérgica. Colecistectomía. Tratamiento crónico: fenofibrato.
Exploración y pruebas complementarias: Consciente, orientado. Buen estado general. Normohidratado. Normocoloreado. Eupneico. Pápulas eritematoparduzcas de 2-3 mm. Auscultación cardiopulmonar: rítmico sin soplos. Murmullo vesicular conservado sin ruidos patológicos. Abdomen: blando, depresible, sin masas ni megalias. Miembros inferiores: no edemas ni signos de trombosis profunda. Hemograma: leucocitos 8.160 (neutrófilos 46,3%; linfocitos 45,7%; monocitos 5,9%; eosinófilos 1,7%; basófilos 0,4%). Hemoglobina 15,6 g/dL, plaquetas 284.000. Bioquímica: colesterol total 210 mg/dL, (HDL 29 mg/dL, LDL 101 mg/dL), triglicéridos 399 mg/dL. 25-OH-vitamina D (D3+D2) 19,3 ng/mL. Triptasa 25,40 ug/l. Resto normal. Inmunoglobulinas: IgA 304 mg/dL; IgG 1184 mg/dL; IgM 118 mg/dL. Proteinograma y orina normales. Biopsia piel: descripción macroscópica: cuña cutánea con superficie de coloración normal. Descripción microscópica: mastocitos alrededor de vasos de dermis superficial, positivos para triptasa, CD117 y CD2. Diagnóstico anatomopatológico: Cambios compatibles con mastocitosis cutánea, probablemente Telangiectasia macularis eruptiva perstans.
Orientación diagnóstica: Mastocitosis cutánea.
Diagnóstico diferencial: Histiocitosis, sarcoidosis papulosa, lesiones iniciales de incontinentia pigmenti, telangiectasia hemorrágica hereditaria.
Comentario final: Las mastocitosis engloban enfermedades caracterizadas por acúmulo de mastocitos en piel, con o sin afectación de otros órganos o sistemas. Etiología desconocida. Formas cutáneas generalmente propias de la infancia, aunque la telangiectasia macularis eruptiva perstans, el caso de nuestro paciente, ocurre en adolescentes y adultos con máculas hiperpigmentadas telangiectásicas rojas que presentan respuesta urticariforme escasa y muy resistente al tratamiento. Diagnóstico clínico con signo de Darier patognomónico aunque la biopsia cutánea confirmará el diagnóstico.
Bibliografía
- Soter NA. The skin in mastocytosis. Journal of Investigative Dermatology. 1991;96(3):32S-38S.
Palabras clave: Mastocitosis. Piel. Triptasa.
