Descripción del caso: Hombre 46 años, indostaní, sin alergias conocidas. Antecedentes: disección aórtica (endoprótesis). Monorreno funcional. Hipertensión de difícil control. Medicación habitual: ácido acetilsalicílico, enalapril, hidroclorotiazida, doxazosina, amlodipino, hidralazina. Visitado en domicilio por médico de atención primaria por erupción cutánea pruriginosa con afectación plantar de 3 días de evolución, artromialgias y fiebre 38 ^oC tras un mes desde la cirugía. En urgencias hospitalarias se orienta como probable infección de endoprótesis aórtica y toxicodermia medicamentosa; pautándose antihistamínico y metilprednisolona 0,5 mg/kg/día endovenoso. Tras 48h el paciente experimenta una progresión del exantema del 35% al 95% de la superficie corporal total; siendo remitido a unidad de quemados tras valoración dermatológica.

Exploración y pruebas complementarias: 1. Exploración física: buen estado general. Temperatura: 36,5 ^oC presión arterial 120/67 mmHg frecuencia cardiaca 92x’, exantema eritemato-violáceo pruriginoso en tronco, afectación plantar. Soplo sistólico focal aórtico 3/6 no signos insuficiencia cardiaca. 2. Analítica: FA 151 U/L, AST 75 U/L, ALT 102 U/L, GGT 157 U/L, bilirrubina normal. Creatinina 1,8 mg/dL. LDH 650 U/L, CK 338 U/L, PCR 80,8 mg/L. 3. Hemocultivos: 1 de 4 positivo para S. epidermidis (contaminación).

Orientación diagnóstica: Necrólisis epidérmica tóxica (síndrome de Lyell) por amlodipino, enalapril o hidroclorotiacida.

Diagnóstico diferencial: Endocarditis bacteriana, infección de endoprótesis, escaldadura estafilocócica, eritema multiforme, síndrome de injerto versus huésped, lúes, fiebre botonosa, Stevens-Johnson.

Comentario final: Ante un paciente con erupción palmo-plantar e introducción de fármacos menor a 3 semanas se debe considerar la posibilidad de una toxicodermia medicamentosa. La incidencia del síndrome de Lyell es de 0,4-1,2/10⁶ habitantes pudiendo cursar con febrícula y afectación de mucosas. Los pacientes deben ser ingresados y tratados como grandes quemados, retirando de forma inmediata toda medicación potencialmente causante. Los agentes causales más frecuentes son: antiepilépticos, carbamazepina, lamotrigina, fenobarbital, fenitoína, ácido valproico. Raramente el tratamiento con amlodipino, enalapril e hidroclorotiazida produce síndrome necrólisis epidérmica tóxica.

Bibliografía

1. Obeid, G, Valeyrie-Allanore L, Wolkenstein P. Toxic epidermal necrolysis (TEN) and Stevens-Johnson syndrome (SJS). European Handbook of Dermatological Treatments, 3^rd edition. 2015; p. 971-82.
2. Gual García A, Guilabert Vidal A, Mascaró Galy JM. Eritema multiforme, Síndrome de Steven-Johnson y necrosis epidérmica tóxica. En: Suárez-Fernández R, Campos M, Leis VM. Dermatología en Urgencias Guía Práctica. España: Panamericana; 2012, p. 335-42.

Palabras clave: Síndrome de Lyell. Necrólisis epidérmica tóxica. Toxicodermia medicamentosa.