Descripción del caso: Mujer de 51 años derivada por su médico de AP a urgencias hospitalarias por dificultad para la articulación del lenguaje. La paciente insiste en el inicio súbito de la disartria y en la ausencia de otra sintomatología neurológica acompañante. Se descarta patología intracraneal aguda, siendo alta en urgencias. Antecedentes de interés: Fumadora. Estudio hace dos años por astenia, dolor articular generalizado, fatigabilidad con cualquier actividad y ocasional claudicación mandibular, descartando: síndrome miasteniforme, enfermedad desmielinizante y ELA. Concluyendo: SD de fatiga crónica/Fibromialgia. Tras empeorar la disartria, es remitida a neurología de urgencias, siendo ingresada, resultando todas las pruebas complementarias negativas. Tras comenzar con episodios de disfagia (sólidos y líquidos) y fasciculaciones en la lengua, se remite nuevamente a neurología, siendo finalmente diagnosticada.

Exploración y pruebas complementarias: Afebril. Alteración en articulación del lenguaje, sin otra debilidad o fatigabilidad objetivable a nivel oculomotor, bulbar, cervical o lumbar. No amiotrofias objetivables. No ptosis. ROT ++/++++. Examen sensitivo anodino. RNM cerebral normal. No datos electromiográficos para definir una enfermedad de la unión neuromuscular, afectación de primera ni de segunda motoneurona. Fibroendoscopia: normal. Último ingreso: EMG compatible con enfermedad de motoneurona (afectación en cuatro territorios).

Orientación diagnóstica: Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) definida clínica y EMG con inicio bulbar.

Diagnóstico diferencial: Origen vascular, neoplásico, metabólico (diabetes, alcohol...), psicógeno, neuro-degenerativo (ELA, EM, Parkinson). miastenia gravis, enfermedades músculo-degenerativas.

Comentario final: La disartria como motivo de consulta obliga a descartar patologías agudas de origen tromboembólico o tumoral. La anamnesis, exploración física y observación de la evolución clínica son fundamentales. La ELA es una enfermedad rara, progresiva y en sus primeras fases puede pasar inadvertida. El diagnóstico es principalmente clínico y electrofisiológico. La ELA de inicio bulbar se caracteriza por disartria, disfagia, voz nasal y fasciculaciones en la lengua (típicas de la ELA).

Bibliografía

1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. NINDS: Esclerosis Lateral Amiotrófica. [Revisado enero 3, 2018].
2. Enderby P. Disorders of communication: dysarthria. Handb Clin Neurol. 2013;110:273-81.

Palabras clave: Disartria. Electromiograma. Enfermedad motoneurona.