Descripción del caso: Mujer de 73 años con cervicalgia de 15 días de evolución. Presenta habla disártrica, farfullante y dificultad para la articulación del lenguaje, sin dificultad para la comprensión ni la nominación. Niega disfagia, disfonía, empeoramiento vespertino u otra sintomatología.

Exploración y pruebas complementarias: En la exploración neurológica presenta atención conservada. Lenguaje coherente, bien estructurado, con disartria acompañante, sin fatigabilidad de la voz. Bradiquinesia. PPCC sin alteraciones. ROT presentes y simétricos. Sensibilidad conservada. Sin otras alteraciones en la exploración física. Desde la consulta de AP se realiza un MMSE (25/30) y se extrae analítica para descartar causas metabólicas, sin hallazgos relevantes por lo que se decide derivación a Neurología. Se realiza un TC cerebral en el que se objetiva un aumento de partes blandas periodontoideo, de predominio retro-odontoideo (con disminución del diámetro del foramen magno), cambios degenerativos atlo-odontoideos y erosiones en los márgenes medial de los cóndilos occipitales y arcos laterales del atlas. Dichos hallazgos sugieren cambios inflamatorios que podrían estar en relación con depósito de cristales ("Crowned dens syndrome").

Orientación diagnóstica: Artritis crónica atlantoaxoidea con hiperotosis secundaria a Crowned Dens Syndrome (depósito de cristales de pirofosfato), sin datos de afectación medular.

Diagnóstico diferencial: Ante este cuadro clínico, habría que plantearse el diagnóstico diferencial con cuadros clínicos que presenten dolor y dificultad a la movilidad cervical como meningitis, absceso epidural, polimialgia reumática, artritis de células gigantes, espondilitis cervical o tumor espinal metastásico entre otros. Así como causas estructurales o metabólicas de disartria.

Comentario final: El síndrome de Crowned Dens es una entidad rara consistente en el depósito de cristales de pirofosfato cálcico habitualmente sobre los ligamentos cruciforme y alar, pudiendo causar compresión del bulbo secundaría. Suele cursar con dolor cervical intenso y rigidez de nuca aunque puede manifestarse únicamente en forma de cervicalgia leve. Para su diagnóstico es necesaria una prueba de imagen (TC/RNM). El tratamiento en raras ocasiones es quirúrgico y pueden emplearse corticoides para aliviar síntomas de compresión medular.

Bibliografía

1. Lee G, Kim R. Crowned Dens Syndrome: A Case Report and Review of the Literature. Korean J Spine. 2014;11(1):15-7.

Palabras clave: Cervicalgia. Disartria. Síndrome Crowned Dens.