Descripción del caso: Varón, 69 años, exfumador, bebedor moderado, antecedentes de hipertensión, dislipemia, hiperuricemia y cuadro tóxico con estudio negativo (radiografía de tórax, ecografía abdominal, gastroscopia, colonoscopia y analítica con marcadores tumorales), orientado como trastorno depresivo, hacía cuatro meses. Presenta cuadro rápidamente progresivo de desorientación, pérdida de memoria reciente y alteración de la marcha.

Exploración y pruebas complementarias: Caquéctico, labilidad emocional, habla repetitiva. Mini-mental 21/30. Sin estigmas de hepatopatía. Soplo carotideo izquierdo. Temblor distal bilateral, leve dismetría dedo-nariz, marcha estable con claudicación a la derecha. Analítica con estudio autoinmune, serologías (lúes, VIH, infecciosas), folatos, vitamina B1, B6 y B12 sin alteraciones. Radiografía de tórax, electrocardiograma, y punción lumbar normales. TC craneal: signos difusos de atrofia cerebral y discreta leucoencefalopatía hipóxica. RM cerebral: hiperintensidad en FLAIR/T2 simétrica bilateral alrededor del III ventrículo, periacueductal y temporal. Anticuerpos onconeuronales: Anti-hu, anti-CV2 y anti-Zic4 positivos. PET-TC: patrón metabólico cerebral sugestivo de encefalitis límbica y adenopatías hipermetabólicas en ventana aorto-pulmonar. Ecobroncoscopia con biopsia de adenopatía compatible con carcinoma microcítico de pulmón (CMP).

Orientación diagnóstica: Demencia rápidamente progresiva secundaria a encefalitis límbica por CMP.

Diagnóstico diferencial: Ante una demencia rápidamente progresiva descartar causas reversibles de demencia (metabólicas e infecciosas), enfermedades priónicas (enfermedad Creutzfelft-Jacob), neurodegenerativas de rápida evolución, autoinmunes (encefalitis límbica paraneoplásica o no), inflamatorias/granulomatosas, vasculitis, linfomas.

Comentario final: Los síndromes neurológicos paraneoplásicos son una entidad infrecuente, pueden afectar cualquier área del sistema nervioso. Se asocian al CMP hasta en un 75% y en el 60-70% los síntomas preceden a la detección del tumor. La encefalitis límbica paraneoplásica es una inflamación de la región medial de los lóbulos temporales, hipocampo y sistema límbico secundaria a una respuesta inmunomediada. Clínicamente pueden presentar: déficit de memoria anterógrada con preservación del resto de las funciones cognitivas, crisis epilépticas y manifestaciones neuropsiquiátricas (depresión y alteraciones conductuales). Es un diagnóstico clínico de exclusión que precisa de anticuerpos onconeuronales, RM cerebral y electroencefalograma compatible.

Bibliografía

1. Newman NJ, Bell IR, McKee AC. Paraneoplasic limbic encephalitis: neuropsychiatric presentation. Biol Psychiatry. 1990;(5):529-42.
2. Rosenfeld MR, Dalmau JO. Autoimmune encephalitis Update. Neuro Oncol. 2014;(6):771-8.

Palabras clave: Demencia. Paraneoplásico. Encefalitis.