Descripción del caso: Paciente varón de 70 años de edad, que acude a consulta de Atención Primaria, por alteración de la conducta. Como antecedentes destaca: dislipemia y en estudio por Urología por sospecha de cáncer de próstata. Situación basal inicial: Independiente para todas las actividades básicas de la vida diaria. En una semana el deterioro cognitivo se acentúa por lo que la familia acude a Urgencias, donde se le realiza TAC craneal; sin lesiones agudas. Dada la persistencia del cuadro y la aparición de movimientos anormales en extremidades referidos por la familia, Neurología acelera estudio. Se realiza RMN cerebral, informada como normal y EEG con sospecha diagnóstica de enfermedad de Creutzfeldt Jakob. El deterioro cognitivo y la situación basal del paciente empeora de manera acelerada, por lo que ingresa en Neurología y se completa estudio.

Exploración y pruebas complementarias: Al inicio, presentaba buen estado general, con exploración física general normal y sin déficit neurológico aparente. Exploración neurológica al ingreso: Consciente, algo somnoliento, apertura ocular espontánea, no emite lenguaje no obedece órdenes, pupilas isocóricas y normorreactivas, no paresia facial, no impresiona limitaciones de movimientos oculares, reflejo de amenaza conservado bilateral. Moviliza 4 extremidades sin paresias evidentes. RCP flexor bilateral. Destaca leucocitosis con neutrofilia, PCR: 6,59 mg/dl; función renal y hepática normal, iones normales. ANA, ac. antitiroglobulina y antiperoxidasa: negativos. Serologías lúes, VIH, VHB, VHC, Borrelia, Brucella, CMV, VEB, VHS 1 y 2, VVZ: negativos. Vit. B12 y ác .fólico normales. LCR: dentro de la normalidad. Destaca proteína 14.3.3: positiva. RMN craneal: informada como normal. EEG: ritmo de base lento y simétrico. Se observa actividad semiperiódica hemisférica derecha.

Orientación diagnóstica: Probable enfermedad de Creutzfeldt Jakob.

Diagnóstico diferencial: Encefalopatía de Hashimoto, enfermedades metabólicas o infecciosas, encefalopatía autoinmune.

Comentario final: La demencia rápidamente progresiva, se trata de una entidad que se desarrolla en pocas semanas a meses, por lo que precisa una rápida valoración y la realización de pruebas complementarias para descartar causas reversibles. La enfermedad de Creutzfeldt Jakob se debería tener en cuenta como una de las primeras opciones cuando nos encontramos ante un deterioro cognitivo de tan rápida evolución.

Bibliografía

1. Geschwind MD. Rapidly progressive dementia. American Academy of Neurology; 2016:510-37.

Palabras clave: Deterioro cognitivo. Demencia.