Descripción del caso: Mujer de 49 años que acude a consulta por presentar edema de la hemicara derecha de 48 horas de evolución. Episodios similares previos que se resolvieron espontáneamente. Afebril. No picadura de insecto. No prurito. Antecedentes personales de interés: Hipertensión arterial en tratamiento con enalapril 20 mg/24h.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general. Bien hidratada y perfundida. Exploración facial: Edema en región facial derecha con desviación de comisura bucal a la derecha, leve ptosis palpebral y lengua fisurada. Resto de exploración neurológica normal. Auscultación cardiopulmonar sin alteraciones. Abdomen normal. Extremidades inferiores sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Analítica sistémica: Hemograma, bioquímica y reactantes de fase aguda normales. Derivamos a Dermatología para completar estudio. Solicitaron niveles de C1Q inhibidor siendo normales. Biopsia de edema labial: granuloma no caseificante.

Orientación diagnóstica: Síndrome de Melkersson-Rosenthal.

Diagnóstico diferencial: Angioedemas hereditario y alérgico, erisipelas recidivantes, enfermedades granulomatosas como la sarcoidosis y la enfermedad de Crohn y la obstrucción linfática.

Comentario final: El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un síndrome neurológico raro caracterizado por parálisis facial periférica, lengua fisurada y edema orofacial recurrente. Presenta una baja incidencia y es más frecuente en mujeres de raza blanca. La etiología es todavía desconocida en la actualidad. Se han postulado factores genéticos y alérgicos. También se han intentado implicar agentes infecciosos pero tampoco se ha llegado a una conclusión certera. El tratamiento de la enfermedad es sintomático, siendo los corticoides de elección porque previenen el edema persistente. Se ha empleado antiinflamatorios no esteroideos, y antibióticos de amplio espectro con resultados variables. El tratamiento quirúrgico estaría indicado para minimizar el defecto estético.

Bibliografía

1. Tàrrega Porcar ML, Pitarch Bort G, Gómez Vives B, et al. FML. 2013; 17(18):3.

Palabras clave: Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Parálisis facial. Lengua fisurada.