Descripción del caso: Mujer de 67 años. Fumadora desde los 35 años. DM 2. En seguimiento por AP por hepatitis C (alta en Digestivo por curación en 2015). IQ previas: esplenectomía por PTI. En tratamiento habitual con gliclazida 30 mg, metformina + vildagliptina 850/50 mg y omeprazol 20 mg. Acude a la consulta de AP refiriendo sensación de molestias en hipocondrio derecho, astenia e inapetencia progresiva de unos meses de evolución y más intenso en las últimas semanas. Se realiza analítica donde llama la atención la elevación de transaminasas y en las pruebas de imagen dilatación de la vía biliar sin objetivarse ictericia, por lo que se remite ante los hallazgos a la consulta de Cirugía general para completar estudio y realizar el tratamiento oportuno.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general. Constantes habituales dentro de la normalidad. No ictericia en piel ni mucosas. ACV/AP anodino. Abdomen: blando, no se palpa hepatoesplenomegalia ni masas. Signo de Murphy negativo. RHA. Hemograma: hemoglobina 14,2 g/dl, Coagulación normal. VSG 11. Bioquímica: glucosa 140, creatinina 0,63 mg/dl, GOT 136, GPT 81, GGT 1.186 (GOT 13, GPT 18, GGT 35), FA 404, bilirrubina total 0,8, amilasa 106, LDH 226, hierro 129, ferritina 281. Ecografía abdominal: hígado con rasgos de hepatopatía crónica, dilatación de la vía biliar intrahepática derecha con cambio brusco de calibre con sospecha de colangiocarcinoma (Klatskin) que se confirma por RMN abdominal.

Juicio clínico: Colangiocarcinoma. Tumor de Klatskin.

Diagnóstico diferencial: Coledocolitiasis. Colangitis. Colecistitis. Quiste del colédoco. Estenosis biliar benigna y/o maligna.

Comentario final: Los colangiocarcinomas son neoplasias que se originan en el epitelio de los conductos biliares intra y extrahepáticos. El 90% son adenocarcinomas. Su etiología es incierta, postulándose las enfermedades inflamatorias crónicas como la colangitis esclerosante primaria o las infecciones parasitarias crónicas como causantes al inducir hiperplasia y proliferación celular con transformación maligna. Se clasifican en intrahepáticos (se asocian a la colitis ulcerativa y a la colecistitis crónica), perihiliares y distal extrahepático. Los tumores perihiliares son el tipo más frecuente, su crecimiento es lento y tienen una incidencia mundial de 2-6 casos por cada 100.000 habitantes. Más frecuente en mujeres mayores de 60 años. Entrañan una alta morbimortalidad dado que el 90% de los pacientes no son candidatos a cirugía al momento del diagnóstico. Los síntomas y signos de presentación incluyen ictericia y ocurre pronto en los tumores de Klatskin dado que afectan a la bifurcación de los conductos hepáticos derecho e izquierdo, asociado a prurito por depósito cutáneo de ácidos biliares, coluria y acolia, seguidos de pérdida de peso y dolor abdominal. Analíticamente cursa con hiperbilirrubinemia de tipo directa, así como elevación de FA y la GGT, y en estudios avanzados debido a la malabsorción de la vitamina K cursa con prolongación del tiempo de protrombina y elevarse el marcador tumoral CA 19.9.

BIBLIOGRAFÍA

1. Burgos L. Colangiocarcinoma. Actualización, diagnóstico y terapia. Rev Med Chile. 2008;136:240-8.

2. Saldinger PF, Jarnagin WR, Blumgart LH. Hilar cholangiocarcinoma. En: Blumgart LH, ed. American Cancer Society Atlas of Clinical Oncology: Hepatobiliary Cancer. Shelton, CT: PMPH-USA Ltd.; 2001.