Descripción del caso: Adolescente de 15 años con antecedentes personales: urticaria crónica de etiología idiopática en 2012-2014. Antecedentes familiares de interés: madre, hipotiroidismo. Hermana 25 años, diabetes mellitus tipo I. Tía materna, lupus cutáneo. Prima hermana con lupus eritematoso sistémico. Acude a nuestra consulta, refiriendo cuadro clínico de 6 meses de evolución consistente en rigidez matinal en manos de más de una hora de evolución, acompañado de dificultad para extender las manos con posterior dificultad para realizar la posición de puño, inicialmente pasajera que evolucionó, a dificultad fija para flexión y extensión de las manos. No artralgias. El paciente refiere sensación de fricción a la extensión y aparición progresiva de dedos en resorte del 1^er, 2º, 4º dedos de la mano izquierda y compromiso de los mismos dedos de la mano contralateral. No cambios de elasticidad ni lesiones en piel. No alteraciones gastrointestinales. No debilidad muscular, parestesias u otros síntomas asociados.

Exploración y pruebas complementarias: Exploración general normal. No esclerodermia ni esclerodactilia. Número de articulaciones tumefactas: 7 (muñeca derecha, 2 MCF derecha, 3 IFP derecha, las dos rodillas y los dos tobillos). Analítica: hemograma normal. VSG: 9 MM/h; PCR: 2,31 mg/dl. Bioquímica con perfil hepático, LDH y CK normales. Inmunoglobulinas normales, excepto IgA < 6,7 mg/dl. Complemento normal. ANAS (-), FR (-). Radiografía: tórax normal. Manos: aumento tejidos blandos del carpo, MCF e IFP. Deformidad en flexo de 5 IPF derecha y 2º, 3º y 5º izquierda. Ecografía de manos: derecha; sinovitis moderada en carpo con señal power doppler leve. Sinovitis moderada en MCF e IFP sin señal power doppler. Izquierda; sinovitis leve en carpo sin señal power doppler. Ecografía rodillas y tobillos: sinovitis leve sin señal doppler.

Juicio clínico: Artritis idiopática juvenil poliarticular seronegativa. Déficit selectivo de Ig A.

Diagnóstico diferencial: Artritis reactiva, artritis psoriásica, AIJ asociada a entesitis, artritis reumatoide, AIJ sistémica, LES, enfermedades del tejido conectivo, vasculitis, sarcoidosis, procesos neoplásicos.

Comentario final: AIJ poliarticular juvenil seronegativa, se engloba dentro de las artritis idiopáticas juveniles. Se caracteriza por afectar a cinco o más articulaciones durante los primeros seis meses de la enfermedad. Engloba tres grupos de diferentes características: poliartritis asimétrica (edad temprana, riesgo de uveítis anterior, ANAS positivos, HLA-DRB1*0801), poliartritis simétrica (afecta a grandes y pequeñas articulaciones, ANAS negativos y evolución variable), sinovitis seca (mínima tumefacción, gran rigidez articular, rápido desarrollo de contracturas en flexión y mínima o nula elevación de reactantes de fase aguda). En nuestro caso, se realizó diagnóstico por exclusión tras completar estudio en reumatología, con clasificación de forma clínica (sinovitis seca y poliartritis simétrica), iniciándose tratamiento precoz con FAME y corticoterapia. Actualmente en seguimiento por reumatología y atención primaria.

BIBLIOGRAFÍA

1. de Inocencio Arocena J, Casado Picón R. Artritis idiopática juvenil poliarticular. Protoc Diagn Ter Pediatr. 2014;1:21-6.

2. Grom AA, Klein-Gitelman M, TePas E. Juvenile idiopathic arthritis: Epidemiology and immunopathogenesis. 2015.