Descripción del caso: Mujer de 22 años sin antecedentes personales de interés que consulta en Atención Primaria por aparición de lesiones en genitales de 4-5 días de evolución, dolorosas. No refiere otros síntomas y niega relaciones sexuales de riesgo.

Exploración y pruebas complementarias: En la zona genital encontramos dos lesiones ulcerativas de menos de 1 cm de diámetro a nivel de labios menores con bordes bien definidos, sobre-elevados y eritematosos. Insistiendo en la anamnesis, la paciente nos comenta que desde hace unos años presenta episodios repetidos de aftas orales por las que no ha consultado nunca en nuestra consulta. Con este nuevo dato decidimos pautar corticoide tópico y remitimos a la paciente a consultas externas del Servicio de Reumatología para ampliar estudio. Allí solicitan analítica general con hemograma, bioquímica, coagulación y reactantes de fase aguda normales; serologías VHC, VHB y VIH negativas; estudio de autoinmunidad negativo; HLA-B51 positivo. Se realizaron radiografía de tórax, manos, pies, sacroilíacas y rodillas sin hallazgos.

Juicio clínico: Enfermedad de Behçet.

Diagnóstico diferencial: Herpes simple genital. Sífilis. Liquen plano. Carcinoma epidermoide.

Comentario final: La enfermedad de Behçet es una entidad inflamatoria de etiología desconocida y afectación multisistémica, caracterizada por úlceras orales y genitales recurrentes y afectación ocular. Afecta con mayor frecuencia a varones jóvenes entre 20-40 años, siendo la incidencia estimada en nuestro medio de 1-10 casos por cada 100.000 habitantes. La susceptibilidad a padecer esta enfermedad se halla ligada a la presencia del alelo HLA-B51, aunque determinados factores ambientales también se han implicado en la patogénesis. El diagnóstico de esta enfermedad es clínico, sin que dispongamos de ninguna prueba complementaria que confirme el diagnóstico. Dentro de las manifestaciones clínicas encontramos la aftosis oral o genital recidivante (al menos 3 episodios en un año); lesiones oculares (uveítis anterior o posterior); manifestaciones cutáneas (eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones papulopostulosas o incluso cuadros acneiformes); afectación articular, mono u oligoartritis de predominio en grandes articulaciones, asimétrica y no erosiva; manifestaciones neurológicas; y, menos frecuentes, manifestaciones vasculares, ulceraciones en el tracto gastrointestinal, afectación cardiaca, lesiones renales y orquiepididimitis. Tanto el pronóstico de la enfermedad como el tratamiento dependerán de las manifestaciones de la misma. Nuestra paciente sólo presentaba aftas orales y genitales que recidivaron en varias ocasiones. El primer brote se trató con corticoides tópicos presentando clara mejoría, pero en los siguientes fue necesario el tratamiento con corticoterapia oral. Actualmente se le ha pautado colchicina 0,5 mg diarios y la paciente no ha presentado aftas a ningún nivel en los últimos 6 meses, por lo que se mantendrá dicho tratamiento hasta completar un año y después se intentará retirar.

BIBLIOGRAFÍA

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2. Vidaller Palacín A, Robert Olalla J, Sanuy Jiménez B, Rufi Rigau G, Folch Civit J, Charte González A. Revisión: Tratamiento de la enfermedad de Behcet. An Med Interna. 2002;19(11).