P-026 - SÍNDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL
aCS Villarrubia. bCS Fuensanta.
Descripción del caso: Paciente mujer de 39 años (AP: hipotiroidismo subclínico y cefalea tensional) que acude a consulta de Atención Primaria por parestesias en hemicara izquierda, desviación de la comisura bucal con dificultad a la hora de beber y sorber. No refiere otra clínica neurológica. Se diagnostica de parálisis facial periférica y se pautan corticoides orales. 4 semanas después, con mímica facial casi recuperada por completo, la paciente acude de nuevo a consulta por edema, fisuras y descamación labial de 3 días de evolución, tras exposición intensa al sol. Sin antecedente traumático ni relación con alimentos, fármacos o cosméticos. Se trató con 2 antibióticos tópicos y protección solar durante 15 días, sin mejoría, por lo que la paciente fue derivada al servicio de Dermatología. Tras valoración por Dermatología, pautaron tratamiento con corticoides tópicos e inmunomoduladores durante 6 semanas, consiguiendo remisión del cuadro. Actualmente la paciente se encuentra asintomática, a la espera de pruebas epicutáneas.
Exploración física y pruebas complementarias: Exploración neurológica: pérdida de tono en hemicara izquierda, con sensibilidad conservada, imposibilidad para arrugar la frente y desviación de la comisura bucal. Marcha normal. No focalidad neurológica en miembros. Recuperación en 5 semanas. Labios fisurados y descamados, con moderado edema labial y perioral. ACR, otoscopia y ORL dentro de la normalidad. Para confirmación del diagnóstico hubiera sido necesario realización de biopsia de las lesiones (y confirmación de queilitis granulomatosa), que el dermatólogo consideró innecesaria debido a la clínica sugestiva y la mejoría del cuadro con el tratamiento pautado.
Juicio clínico: Síndrome de Melkersson-Rosenthal.
Diagnóstico diferencial: Malformaciones labiales, queilitis actínica, queilitis infecciosa, queilitis por contacto, erisipelas recurrentes, angioedema hereditario/alérgico, enfermedad de Crohn y sarcoidosis.
Comentario final: El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un desorden neuro-muco-cutaneo de naturaleza granulomatosa no caseificante, de curso crónico y etiología desconocida que evoluciona por brotes. Aparece más frecuentemente en mujeres entre la segunda y cuarta década de la vida. Se caracteriza clínicamente por una triada que incluye parálisis facial periférica, edema recurrente de cara/labios y lengua fisurada. La triada completa únicamente se presenta en un 25-40% de los casos, siendo la afectación cutáneo-mucosa la más frecuente. No existe tratamiento específico por lo que es necesario realizar terapias individualizadas para cada paciente.
BIBLIOGRAFÍA
1. García López E, et al. Queilitis. Revisión bibliográfica. Rev Cubana Estomatol. 2003;40(3).
2. Guía terapéutica en AP. Semfyc, 4ª ed, 2011.
3. Gallego López L, Llorente Pendás S, López-Arranz JS. Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac. 2007;29(1).
