P-047 - También en jóvenes
aCS Levante Sur. bCS Fuensanta.
Descripción del caso: Chica de 28 años, estudiante de arte, que comienza con ligeros despistes cotidianos (olvido de cosas en el supermercado, olvido del lugar de objetos en la casa) que se relacionan en principio con cuadro de ansiedad por estar en época de exámenes. Más tarde, la hermana se preocupa al ver conducir a la paciente y ver que ésta se desorienta por la ciudad, circula en dirección prohibida...Acuden de nuevo a su médico, siendo diagnosticada de falta de atención por cuadro ansioso-depresivo y pautando lorazepam. Semanas más tarde, se producen cambios conductuales llamativos, cambios en el carácter, agresividad verbal, conductas de desinhibición sexual, escupe a la gente, insulta, come de manera compulsiva... deja de hacer su vida normal. Por lo que acude de nuevo a su médico, en primer lugar es derivada a Salud mental y más tarde a Neurología donde se comienza el estudio.
Exploración y pruebas complementarias: Analítica con hemograma y bioquímica incluyendo amonio: normal. Serologias: hepatitis, VIH, Treponema, toxoplasmosis negativo. ANAs-, p. lumbar: normal. Anatomía patológica: negativa para cuerpos de Lewy y cuerpos de pick. TAC cráneo: discreta atrofia cortical frontal bilateral. RMN cráneo: atrofia cortical importante a escala frontal con menor afección de los lóbulos temporales. SPECT: estudio compatible con demencia de tipo frontal.
Juicio clínico: Demencia frontotemporal precoz.
Diagnóstico diferencial: Cuadros depresivos, episodios maniacos, demencia por cuerpos de Lewy, enfermedad de Niemann-Pick.
Comentario final: La demencia tiene un inicio precoz o presenil cuando los síntomas se inician antes de los 65 años. En sujetos con inicio de los síntomas por debajo de los 45 años, la enfermedad de Alzheimer es poco frecuente, y la demencia frontoemporal es la demencia degenerativa más frecuente; las etiologías autoinmunes y metabólicas representan casi un tercio de los casos y hasta en una quinta parte de los casos la causa no puede objetivarse a pesar de estudios extensos. En estos casos se pone en evidencia la necesidad de prestar atención a los componentes psiquiátricos y conductuales de esta entidad. En este caso, el correcto diagnóstico se retrasó por la presencia de síntomas psiquiátricos y conductuales desde el inicio del trastorno que nos hacen pensar en otros cuadros más frecuentes en atención primaria.
BIBLIOGRAFÍA
1. Kansal K, Mareddy M, Sloane KL, et al. Survival in Frontotemporal Dementia Phenotypes: A Meta-Analysis. Dement Geriatr Cogn Disord. 2016;41):109-22.
2. Diehl-Schmid J, Perneczky R, Koch J, Nedopil N, Kurz A. Guilty by suspicion? Criminal behavior in frontotemporal lobar degeneration. Cogn Behav Neurol. 2013;26:73-7.
