424/2420 - MUJER DE 52 AÑOS CON DIPLOPÍA DE INICIO SÚBITO
1Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud La Velada. Cádiz. 2Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Punta de Europa. Cádiz. 3Médico Residente de Medicina Interna. Hospital Punta de Europa. Cádiz.
Descripción del caso: Mujer de 52 años con diplopía de inicio agudo multidireccional asociado a ptosis derecha completa. Además, refería dolor inguinal derecho de 6 meses de evolución, sin mejoría con analgesia. Negaba fiebre o síndrome constitucional.
Exploración y pruebas complementarias: Exoftalmos y parálisis de los rectos superior e inferior del ojo derecho, movilidad limitada e impotencia funcional del MID, lesión indurada dolorosa en mama izquierda y adenopatía infraclavicular derecha. Analíticamente presentaba LDH 600 UI/L, PCR 12 mg/dL e hipoalbuminemia (2,3 g/L); resto de parámetros normales, incluidos marcadores tumorales. La radiografía de tórax y la RMN cerebral fueron anodinas. La TC corporal detectó lesiones múltiples mamarias y en distintos niveles abdominales, asociando fractura patológica en fémur derecho.
Orientación diagnóstica: Se realizó biopsia del ganglio axilar, siendo diagnóstica de histiocitoma fibroso maligno (HFM). La paciente presentó un rápido deterioro falleciendo a los 10 días del ingreso.
Diagnóstico diferencial: Accidente cerebrovascular. Síndrome paraneoplásico. Síndrome miasteniforme. Patología tiroidea.
Comentario final: El HFM es el sarcoma de partes blandas más frecuente en adultos, con una incidencia máxima a los 50 años y predilección por el hombre. Es muy agresivo y se localiza frecuentemente en extremidades, debutando como una masa, dolorosa o no, con afectación vascular y/o nerviosa. Adquiere gran tamaño, es multinodular y poco encapsulado, y presenta hemorragia y necrosis, diagnosticándose mediante anatomía patológica, positiva característicamente para vimentina. Tratamiento quirúrgico con márgenes amplios, asociando radio y quimioterapia. El pronóstico depende del grado histológico, el tamaño tumoral y la presencia de metástasis, presentes al diagnóstico en el 25% de los casos. La carcinomatosis meníngea aparece en el 8% de los pacientes oncológicos, pudiendo ser la primera manifestación en el 20% de los casos, debutando en forma de cefalea, dolor localizado, déficit motores o sensitivos, afectación de pares craneales o alteración de funciones superiores o del control de esfínteres. La RMN es la técnica más sensible captando contraste a nivel leptomeningeo, aunque la demostración de células neoplásicas en LCR en la prueba definitiva. Se trata con radioterapia local y/o quimioterapia intratecal.
Bibliografía
- Collado-Álvarez H, Torrecilla-Silverio D, Morales-Florat J, Collazo-Marín SY. Histiocitoma fibroso maligno Rev Cubana Ortop Traumatol. 2012;26(1):10.
- Ramos-Clemente Romero J, Duran-Ferreras E, Pérez-Ramos M, Domínguez-Herrera J. Meningeal carcinomatosis caused by dural invasion of cranial metastases. Rev Clin Med Fam. 2010;3(3):5.
Palabras clave: Sarcoma. Carcinomatosis meníngea.
