424/3884 - LA DEMENCIA NO SIEMPRE ES SENIL
Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud San Roque. Badajoz.
Descripción del caso: Mujer de 70 años con antecedentes personales de DM tipo 2, HTA, hipotiroidismo subclinico en tratamiento, que acude por somnolencia, apatía, pérdidas de memoria cada vez más frecuentes y episodios de mareos. Se decide aumento de dosis de eutirox, observación domiciliaria y nuevo control analítico y radiológico. Cuando acude a recoger resultados refiere haber comenzado con inestabilidad en la marcha. Dada la sintomatología y la normalidad de las pruebas complementarias realizadas se solicita TAC craneal.
Exploración y pruebas complementarias: Exploración neurológica: pares craneales normales, disartria, bradilalia, ataxia dinámica sin lateralización e hiperreflexia osteotendinosa, con predominio en ambos miembros inferiores. Se objetivan movimientos atetósicos espontáneos y autolimitados en extremidades superiores e inferiores. En minimental test presenta leve déficit cognitivo. Hemograma y bioquímica (iones y hormonas tiroideas) normales. Rx de columna cervical con cambios degenerativos crónicos. TAC de cráneo: imágenes hiperdensas calcificadas bilaterales, a nivel del cerebelo, los ganglios basales y la sustancia blanca cerebral, y las calcificaciones periventriculares irradiadas.
Orientación diagnóstica: Enfermedad de Fahr.
Diagnóstico diferencial: Hipotiroidismo sintomático. Vértigo periférico paroxístico benigno. Parkinsonismo. Demencia senil.
Comentario final: Las calcificaciones intracraneales son un hallazgo radiográfico común y su patogénesis varía desde procesos fisiológicos benignos a múltiples procesos patológicos. Para su correcto abordaje es preciso definir, en primer lugar, si son fisiológicas o patológicas. Posteriormente dependiendo de su localización, patrón y morfología y la información aproximarse a los posibles diagnósticos diferenciales. La enfermedad de Fahr es un trastorno neurológico de etiología desconocida, que se caracteriza por calcificaciones extensas bilaterales simétricas de localización en los ganglios basales (estriado-pálido). De acuerdo con su localización generan distonía progresiva, parkinsonismo y manifestaciones neuropsiquiátricas. La TAC es el método diagnóstico que ofrece mayor sensibilidad y especificidad, nos muestra las calcificaciones bilaterales y simétricas de los tálamos, sustancia blanca, ganglios basales y cerebelo. No existe un tratamiento específico para la enfermedad de Fahr aunque por la sintomatología se ha intentado tratarla con antipsicóticos, aunque tienen altas probabilidades de desarrollar síndrome neuroléptico maligno.
Bibliografía
- Alam ST, Aswani Y, Anandpara KM, Hira P. CT findings in Fahr's disease.. BMJ Case Rep, 2015;20:2015.
- Rafai MA, Oumari S, Lytim S, Boulaajaj FZ, El Moutawakkil B, Slassi I. Fahr syndrome: Clinical, imaging and etiological aspects. Feuillets de Radiologie. 2014;54:2-8.
Palabras clave: Demencia. Calcificaciones intracraneales. Parkinsonismo.
