139 - SÍNDROME DE HIRATA: UNA CAUSA DE HIPOGLUCEMIA DIFERENTE
1Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid. 2Endocrinología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid.
Introducción: El síndrome de Hirata fue descrito por primera vez en 1970 en un paciente japonés. La mayoría de casos reportados han sido en población asiática, aunque recientemente se han notificado casos a nivel mundial. Se caracteriza por episodios espontáneos de hipoglucemias hiperinsulinémicas debido a altas concentraciones de anticuerpos antiinsulina en ausencia de exposición a insulina exógena o anomalías de los islotes pancreáticos. Se producen por la unión y liberación desincronizada de la insulina y los anticuerpos, independientemente de los niveles de glucemia. Entre los desencadenantes, destacan medicamentos que contienen el grupo sulfhidrilo (ácido alfa-lipoico o metimizol), además de la predisposición genética. El tratamiento varía desde modificaciones dietéticas hasta el uso de glucocorticoides o inmunosupresores. El pronóstico es desconocido, con una tasa de remisión espontánea del 82%.
Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 61 años con antecedentes de prediabetes y una cirugía por estenosis del canal lumbar. Tras consultar en dos centros por hipoglucemias sintomáticas, sin un diagnóstico concluyente, ingresa en nuestro hospital para la realización del test de ayuno, que finaliza a las 72 horas sin hipoglucemia franca. En la analítica destaca un péptido C elevado con unos niveles de insulina superiores a 1.000, por lo que solicitamos anticuerpos antiinsulina que resultaron positivos. Reinterrogando a la paciente, recuerda la toma de un suplemento que contenía ácido alfa-lipoico meses antes de empezar con la clínica. Se inicia tratamiento con prednisona, observándose desaparición de las hipoglucemias y disminución de los niveles de anticuerpos progresivamente.
Discusión: El síndrome de Hirata es una entidad que debemos incluir en el diagnóstico diferencial de toda hipoglucemia, siendo clave para el diagnóstico la confirmación de los niveles de anticuerpos antiinsulina, dado que su omisión puede llevar a diagnósticos y tratamientos erróneos.
