Introducción: La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad colestásica crónica que se caracteriza por inflamación y fibrosis de las vías biliares. El curso clínico es muy variable, pero puede progresar a enfermedad hepática terminal, requiriendo trasplante hepático (TH). Los pacientes tienen un riesgo de hasta un 10-15% de desarrollar un colangiocarcinoma durante su vida. De los pacientes con CEP aproximadamente 50-80% puede tener una enfermedad inflamatoria intestinal (EII) concomitante. La CEP es un factor de riesgo establecido de desarrollar cáncer colorrectal (CCR) en los pacientes con EII, aumentándolo hasta 9 veces. Los casos en las que se asocian EII y CEP también se ha visto que tienen mayor actividad inflamatoria y peor progresión de su enfermedad intestinal, con mayor necesidad de fármacos biológicos y/o intervenciones quirúrgicas.

Métodos: Es un estudio transversal donde se estudia las características de los pacientes con EII que asocian una CEP en la unidad de EII de un hospital terciario. Se revisan datos epidemiológicos de los pacientes (edad, género, consumo de tabaco) de los pacientes, datos de la EII (tipo, tratamiento, necesidad de intervención quirúrgica) y de la CEP (tratamiento, progresión a cirrosis, necesidad de TH).

Resultados: En la cohorte de pacientes de la unidad se han observado 18 (1,16%) casos de CEP de 1.540 pacientes. 12 (66,7%) varones y 6 (33,3%) mujeres. Respecto a su edad, 4 (22,2%) pacientes tienen menos de 30 años, 5 (27,8%) entre 30-50 años y 9 (50%) son mayores de 50 años. No hay fumadores activos en la actualidad, 6 (33,3%) eran exfumadores. De los 18 pacientes con CEP, 12 (66,7%) padecen colitis ulcerosa (CU), 2 (11,1% enfermedad de Crohn y 4 (22,2%) colitis no clasificable. En cuanto al tratamiento para su EII, 1 (5,5%) paciente con tiopurinas y 5 (27,8%) con biológicos, 4 con anti-TNF (en 1.ª línea) y 1 con vedolizumab (en 4.ª línea). Respecto a la cirugía 6 (33,3%) pacientes han precisado colectomía, 4 por su actividad inflamatoria y 2 por displasia colónica. Se han observado 4 (22,2%) casos de fibrosis hepática significativa, todos ellos han precisado TH y 2 han precisado un segundo TH. Los restantes 14 pacientes (77,8%) siguen tratamiento con ácido ursodexosicólico. Se han detectado 3 (16,7%) casos de neoplasia (1 colangiocarcinoma, 1 cáncer de mama y 1 anal) y un paciente en estudio por LOE hepática. 1 fallecimiento por colangiocarcinoma y 1 caso de pérdida de seguimiento.

Conclusiones: La prevalencia de CEP en nuestra cohorte es de 1, 1%, siendo más frecuente en varones y el 50% mayor de 50 años. El tipo más frecuente de EII asociado a la CEP fue la CU. Un tercio de pacientes precisaron colectomía. La necesidad de TH fue alta (22,2% de pacientes), precisando re-TH en 2 casos.