Descripción del caso: Presentamos el caso de una mujer de 29 años que acude a nuestra consulta por fiebre vespertina de hasta más de 39ºC de diez día de duración, sin otros antecedentes médicos relevantes. La paciente presentaba además odinofagia, astenia y mialgias coincidente con los períodos de fiebre, y desde hace dos días refiere artralgias en cadera, rodillas y mano derecha.

Exploración y pruebas complementarias: En la exploración física se detectó un discreta tumefacción en carpo derecho, una leve hiperemia faríngea y un exantema rosa-asalmonado en escote y espalda coincidente con la fiebre. No adenopatías. Sin embargo, ante estas características clínicas, se decide derivar a la paciente a urgencias hospitalarias para estudio más completo. En las pruebas complementarias realizadas en el hospital destaca una leucocitosis de 16.093, y una ferritinemia de 181, siendo el resto de las pruebas complementarias normales. Ante la reaparición de la fiebre tras suspender antitérmicos se decide ingreso de la paciente para estudio. Se completan pruebas complementarias con hemocultivos y urocultivo normales, hormonas tiroideas normales, TAC toraco abdomino pélvico normal, serología negativa y coprocultivo negativos. En las pruebas inmunológicas FR y ANA negativos. Por lo que ante la exclusión de infecciones, neoplasias o enfermedades reumáticas concomitantes, se sospechó de probable enfermedad de Stil del adulto (diagnóstico diferencial). Es una enfermedad infrecuente con una incidencia de 0,1-0,4/100.000 habitantes. En cuanto a su etiología actualmente no hay evidencia de etiología infecciosa y tampoco se ha confirmado su asociación entre antígenos HLA. Para su diagnóstico se han de cumplir los criterios de Yamaguchi (5 o más, cumpliendo al menos 2 criterios mayores): fiebre >39ºC durante más de una semana, artralgias >2 sem, exantema típico rosa-asalmonado y leucocitosis >o = 10.000 con al menos 80% granulocitos. Entre los criterios menores( odinofagia, esplenomegalia y/o linfadenopatía, disfunción hepática y FR y ANA negativos.

Juicio clínico: Enfermedad de Still.

Diagnóstico diferencial: Enfermedades autoinmunes sistémicas, infecciones, neoplasias sólidas o de origen hematológico y con otras enfermedades (como toxicodermia medicamentosa, serositis, FMF).

Comentario final: Se realiza seguimiento de la paciente tanto en nuestra consulta como en consultas de Reumatología, en tratamiento con metrotexato (FAME) y anakinra (antag. rec. IL-1 ) tercer y cuarto escalón de tratamiento, desde hace más de seis meses, con franca remisión de la enfermedad, salvo persistencia de discreta tumefacción en carpos y artralgias en cadera y rodillas.

Bibliografía

Riera Alonso E, Olivé Marqués A, Sallés Lizarzaburu M, Holgado Pérez S, García Casares E, Tena Marsà X. Enfermedad de Still del adulto: revision de 26 casos.Med Clin (Barc). 2007;129:258-61.