Descripción del caso: Mujer de 70 años con antecedentes de personales de hipertensión arterial, déficit de vitamina D y dislipemia; y antecedentes familiares de hipercolesterolemia familiar heterocigota. En tratamiento con hidroferol, natecal D, atorvastatina 40 mg y candesartán. Consulta por mialgias de seis meses de evolución. A la exploración presenta debilidad proximal de cintura escapular y pélvica con sensibilidad conservada.

Exploración y pruebas complementarias: En la analítica se aprecia CPK 6.340, GOT 181, GPT 178. Se realiza electromiograma donde se objetiva potenciales miopáticos, actividad espontánea y descargas pseudomioclónicas. Se diagnostica de miopatía inflamatoria tóxica y se aconseja abandonar tratamiento con atorvastatina y se pauta tratamiento con arroz rojo fermentado. A los dos meses presenta empeoramiento motor manteniendo CPK de 3.700 por lo que se decide realizar biopsia de deltoides donde se objetiva músculo alterado con numerosas fibras necróticas sin componente inflamatorio y con sobreexpresión de HLA tipo I. Se extraen anticuerpos antiHMGCoA-reductasa que resultan positivos diagnosticándose de Miopatía necrotizante inmunomediada por estatinas. Se pauta prednisona 70 mg/Kg/día y azatioprina 150 mg/día. Tras la ausencia de mejoría con CPK 3.100 se añade inmunoglobulinas 2 g/Kg/día, mejorando tras dos ciclos con CPK 40. Debido a la hipercolesterolemia familiar y alto riesgo cardiovascular, junto con la necrosis producida por las estatinas, se decide iniciar tratamiento con Prauluent (alirocumab) 150 mg como hipolipemiante, logrando buenas cifras de colesterol sin presentar efectos secundarios.

Juicio clínico: Miopatía necrotizante inmunomediada inducida por estatinas.

Diagnóstico diferencial: Miositis inflamatoria tóxica vs polimiositis.

Comentario final: Las estatinas tienen un buen perfil de seguridad aunque pueden tener efectos secundarios potencialmente graves. En pacientes con elevaciones persistentes de enzimas musculares debería considerarse la posibilidad de una miopatía autoinmune por estatinas, siendo necesario la confirmación con anticuerpos antiHMGCoA-reductasa, necesitando tratamiento inmunosupresor. Como alternativa a las estatinas, alirocumab ha mostrado una reducción sustancial de los niveles de LDL en pacientes con hipercolesterolemia familiar heterocigota, hipercolesterolemia poligénica e hiperlipemia mixta.

Bibliografía

1. Gutiérrez-Gutiérrez G. Miopatías tóxicas. Rev Neurol. 2010.
2. Gutiérrez-Gutiérrez G, et al. Utilidad del electromiograma en las miopatías inflamatorias. Reumat Clin. 2011.
3. Kassardjian C, et al. Clinical Features and Treatment Outcomes of Necrotizing Autoimmune Myopathy. JAMA Neurol. 2015.
4. Mammen A, et al. Statin-associated autoinmune myopathy. NEJM. 2016.

Palabras clave: Estatinas. Miopatía. Necrotizante.