Descripción del caso: Mujer, 68 años. Antecedentes de trastorno depresivo mayor. Consultó por aftosis oral recurrente de 5 años de evolución sin úlceras a otros niveles. Dolor abdominal y cefalea ocasionales que cedían espontáneamente. Niega contactos de riesgo.

Exploración y pruebas complementarias: Afta en borde derecho de lengua y ambas mucosas yugales, dolorosas a la palpación. Se planteó diagnóstico de candidiasis oral, tratada con nistatina tras toma de cultivo (resultado positivo), con mejoría sin llegar a curación. Ante la persistencia de sintomatología se derivó a cirugía maxilofacial. Se realizó biopsia de mucosa yugal con resultado de inflamación inespecífica, se descartó liquen y se diagnosticó de candidiasis, tratándose con nistatina. Dada la mala evolución y el hallazgo de inflamación inespecífica en la biopsia se planteó diagnóstico de enfermedad autoinmune y se derivó a la unidad de autoinmunes del sector. En consulta de enfermedades autoinmunes se planteó el diagnóstico de Behçet. Se inició tratamiento con colchicina y se solicitó cultivo de hongos de cavidad oral, estudio de autoinmunidad y HLA. Resultado de HLA B51 y B52 positivos (relación con Behçet). La paciente ha presentado clara mejoría con colchicina.

Juicio clínico: Enfermedad de Behçet atípica.

Diagnóstico diferencial: En el estudio de úlceras bucales debe plantearse si se trata de una única lesión o de múltiples. En caso de lesiones múltiples recurrentes, se valoran las características asociadas a la lesión. Una lesión ampollosa flácida que deja erosión orienta a pénfigo; lesiones pequeñas agrupadas sin otra afectación, a herpes; lesiones en diana a eritema multiforme, bordes rojos a estomatitis aftosa y antecedentes de radioterapia a mucositis. En caso de lesión única dolorosa de semanas o meses de evolución, si asocia base indurada debe realizarse biospia para descartar cáncer, en caso de asociar discrasia sanguínea debe valorarse leucemia o neutropenia y en caso de que existan lesiones genitales valorar enfermedad de Behçet. A pesar de que nuestra paciente no presenta una úlcera única, las características de las lesiones y los hallazgos de HLA B51 y B52 positivos, así como la buena respuesta a colchicina, tratamiento indicado en enfermedad de Behçet, se diagnostica como forma de presentación atípica de la enfermedad.

Comentario final: La enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria multisistémica, cuya manifestación más frecuente son las úlceras orales. No existe un test patognomónico para su diagnóstico, sino que es clínico requiriendo úlceras orales recurrentes (3 ocasiones o más al año) y dos de los siguientes: ulceras genitales recurrentes, lesiones oculares, lesiones cutáneas o test de patergia positivo. A pesar de que nuestra paciente no cumple los criterios diagnósticos clásicos, se encuadraría como enfermedad autoinmune, pues pueden existir formas atípicas que no cumplan los criterios clásicos. En nuestra práctica clínica diaria debemos considerar como primera opción diagnóstica las enfermedades más típicas, pero ante curso atípico es importante sospechar otras entidades, sin perder la sospecha de patología atípica.

Bibliografía

Hatemi G, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77:808-18.

Guía de ayuda al diagnóstico en Atención Primaria, 2ª ed. Barcelona: Semfyc ediciones; 2009; p. 18.

Palabras clave: Úlcera oral. Enfermedad de Behçet.