Descripción del caso: Varón de 59 años. Cuadro catarral de un mes de evolución, con tos, disnea de mínimos esfuerzos y sensación distérmica. No mejoría con antibióticos ni inhaladores. Empeoramiento de su disnea por lo que se solicita interconsulta y pruebas complementarias. Fumador de 1 paquete al día. Madre fallecida por bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (BONO).

Exploración y pruebas complementarias: TA 145/83. FC 82 lpm. SatO2 94% al hablar. AP: crepitantes muy finos en base derecha. Analítica sanguínea: leucocitos 13.700 (79%N), PCR 32,9, VSG 145. Radiografía torácica: patrón intersticial difuso en hemitórax derecho, relacionado con fibrosis pulmonar y aparente hiperinsuflación compensadora contralateral. Mantoux: negativo. Quantiferon-M. tuberculosis: negativo. Cultivos (gripe, neumoCoco, Legionella y serologías): Chlamydia pneumoniae IgM positivo. TAC toraco-abdominal: neumonía intersticial usual (NIU) en fase aguda vs infección pulmonar sobre fibrosis intersticial/NIU. TACAR torácico: enfisema centrolobulillar en pulmón izquierdo, con fibrosis. ECG y ecocardiograma: normal. Anatomía patológica de PAAF, BAS y BAL: sin evidencia de neoplasia.

Juicio clínico: Fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Infección por Chlamydia pneumoniae.

Diagnóstico diferencial: Tuberculosis, neumonía, bronquitis, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), neoplasia pulmonar.

Comentario final: Fue ingresado en neumología, con mejoría progresiva de la tos, aunque con episodios de desaturación con el esfuerzo, prescribiendo al alta oxígeno domiciliario. Se descartó otras comorbilidades como el reflujo gastroesofágico, objetivando laringitis por reflujo y pautando omeprazol. Abstención completa al tabaco. Se completó estudio pretrasplante sin contraindicaciones y actualmente ha sido trasplantado. La FPI es una neumonía intersticial fibrosante crónica, progresiva, que se asocia a la NIU. El tabaco es factor de riesgo de enfisema y fibrosis, aumentando a su vez la incidencia de neoplasia pulmonar. Los fármacos antifibróticos frenan la progresión de la fibrosis y mejoran el pronóstico. El único tratamiento que ha demostrado mejorar la supervivencia es el trasplante pulmonar.

Bibliografía

Rodríguez Portal, JA. Trasplante pulmonar en fibrosis pulmonar idiopática (FPI). HU Virgen del Rocío. Sevilla.

Xaubet A, et al. Fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2017;53(5):263-9.

Palabras clave: Fibrosis pulmonar.