Descripción del caso: Mujer de 48 años, sin alergias. AP: obesidad, ansiedad, fibromialgia y SAOS en tratamiento con CPAP y Orfidal a demanda. AF: muerte súbita (madre a los 35 años). Acude a atención continuada por sensación de palpitaciones de 2 horas de evolución. No mareo, síncope ni semiología de descompensación cardíaca. Desde hace 1 mes 4 episodios de palpitaciones autolimitados por los que no consultó. Niega consumo de tóxicos.

Exploración y pruebas complementarias: Tensión arterial: 132/99, frecuencia cardiaca: 215 lpm. Temperatura: 36,50 ^oC, saturación de oxígeno: 99% basal. Exploración física: consciente, orientada, Glasgow 15. Normocoloreada, normohidratada, eupneica, bien perfundida. Auscultación cardíaca: rítmica a 215 lpm, sin soplos. Auscultación pulmonar: normoventilación. Abdomen: anodino. EEII: sin edemas ni signos de TVP, pulsos conservados y simétricos. ECG inicial: TV monomorfa a 210 lpm con morfología de BRIH. Se deriva a Urgencias: ECG triaje: taquicardia ventricular (TV) monomorfa sostenida, bien tolerada, en paciente con pulso central y estable hemodinámicamente. Pasa a vitales. AS: equilibrio ácido-base, bioquímica, hemograma y coagulación normales. Troponina inicial elevada con seriación negativa. ProBNP normal. Rx tórax: sin hallazgos. Ecocardiograma: FEVI normal. VD ligeramente dilatado con función conservada. Válvulas funcionalmente normales. Se realiza CVE sincronizada, revirtiendo a ritmo sinusal. Ingresa en Cardiología para estudio. Coronariografía: normal. RNM cardíaca: fibrosis subepicárdico VI con función normal y saculaciones pequeñas aneurismáticas en VD con leve hipocontractilidad, sin criterios concluyentes de displasia.

Juicio clínico: Taquicardia ventricular monomorfa sostenida (sugestiva de TV asociada a cardiopatía estructural).

Diagnóstico diferencial: Por la morfología de la TV y los datos de afectación del ventrículo derecho, el diagnóstico más probable es el de displasia o miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) con afectación ventricular izquierda. Alternativamente el diagnóstico sería miocarditis previa.

Comentario final: La importancia de este caso radica en la dificultad diagnóstica que supone la MAVD, teniendo en cuenta las implicaciones clínicas que conlleva. La displasia o miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) es una enfermedad del músculo cardíaco de origen genético, en la que el miocardio es sustituido por tejido fibroadiposo. Es de las causas más comunes de muerte súbita en jóvenes. Agregación familiar hasta en el 50% de los casos con herencia autosómica dominante. La clínica es variable, desde pacientes asintomáticos, arritmias, insuficiencia cardíaca, hasta muerte súbita. Las arritmias ventriculares son frecuentes y a menudo constituyen la forma de presentación inicial de la enfermedad. La TV sostenida tiene habitualmente una morfología de BRIH, como en el caso de la paciente. El diagnóstico es difícil porque las alteraciones no son específicas de esta enfermedad. En la actualidad no tiene tratamiento curativo, el manejo incluye identificar a los pacientes en riesgo de muerte súbita y ofrecerles medidas de protección específicas, siendo el DAI la mejor opción. También prevenir y controlar las arritmias, mejorar la capacidad contráctil del músculo cardíaco y realizar el estudio en familiares. La paciente fue dada de alta, tras implantársele un DAI, pendiente de estudio genético de MAVD.

Bibliografía

McKenna WJ. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: Anatomy, histology, and clinical manifestations. UpToDate.

Palabras clave: Taquicardia ventricular. Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. Miocarditis.