Descripción del caso: Paciente femenina de 64 años de edad, acude a la consulta por cuadro consistente en dolor abdominal de varios días de evolución. El dolor es difuso, de carácter cólico y de predominio sobre vacío derecho, con irradiación hacia región lumbar, asociado a nauseas no vómitos y distensión abdominal progresiva. Afebril.

Exploración y pruebas complementarias: Eupneica en reposo. Abdomen distendido, timpánico y muy doloroso a la palpación en hipocondrio derecho, no ascitis. Ruidos metálicos y aumentados. Ecografía abdominal: engrosamiento de grasa mesentérica izquierda. TAC abdominal: adenopatías retroperitoneales e iliacas. Endoscopia: normal. Hemograma y coagulación: normal. En vista del empeoramiento clínico de la paciente con aumento excesivo del perímetro abdominal y pérdida de peso es ingresada en Medicina Interna para completar estudio. Interconsulta a Ginecología: eco transvaginal normal. TAC toracoabdominal: adenopatías axilares profundas bilaterales. Adenopatías pectorales bilaterales. Pequeña adenopatía hiliar derecha. Adenopatía paratraqueal derecha inferior. Pequeños nódulos subpleurales en lóbulo inferior derecho. Adenopatías peritoneales derechas, mesentéricas, iliacas de predominio derecho. Femoral común y en iliaca externa. PET-TAC: poliadenopatías cervicales y axilares bilaterales, abdominales, pélvicas e inguinales bilaterales. Adenopatía retroperitoneal retrocava, mesentéricas, eje iliaco derecho común, interno y externo e inguinales bilaterales. Adenopatía obturatriz derecha. AP ganglio linfático de la región axilar derecha (linfadenectomía): linfoma no Hodgkin B compatible con linfoma de la zona marginal nodal. Estudio de citometría de flujo y medula ósea.

Juicio clínico: El diagnóstico vendrá dado por el estudio histológico. En general el diagnóstico correcto, salvo localizaciones extranodales, vendrá del estudio de un ganglio linfático. En nuestro caso la positividad inmunohistoquímica de las células neoplásicas para CD20 y CD5 con negatividad para CD23 sugería el diagnóstico de Linfoma del manto, aunque dicho diagnóstico se ha descartado por la negatividad para ciclina D1 y SOX11. La morfología de la celularidad neoplásica sugiere el diagnóstico de linfoma B de la zona marginal nodal con expresión aberrante de CD5 y se descarta el linfoma de linfocitos pequeños B por ausencia de expresión de CD23.

Diagnóstico diferencial: Linfoma de células del manto. Tejido linfoide asociado a la mucosa MALT. Linfoma difuso de células B.

Comentario final: El linfoma no Hodgkin de la zona marginal nodal es un linfoma pequeño de células B que afecta solo a los ganglios linfáticos y es la forma menos común de linfoma de la zona marginal, que constituye aproximadamente el 10% de los casos. Los pacientes generalmente presentan enfermedad avanzada que debe distinguirse del linfoma de la zona marginal extranodal con diseminación de los ganglios linfáticos. El linfoma de la zona marginal nodal comparte características citológicas e inmunofenotípicas con el linfoma MALT y linfoma de la zona marginal esplénico, pero tiene un pronóstico menos favorable que estas dos categorías. Estudios recientes sugieren que probablemente representa una entidad separada dentro de la categoría más amplia de linfoma indolente.

Bibliografía

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Thieblemont C. Improved biological insight and influence on management in indolent lymphoma. Talk 3: update on nodal and splenic marginal zone lymphoma. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2017;2017(1):371-8.

Palabras clave: Linfoma de zona marginal. Linfoma. Poliadenopatía. Linfoma no Hodgkin.