Descripción del caso: Mujer 50 años, alérgica al níquel y al diclofenaco con hipertiroidismo primario autoinmune y DM 1, en tratamiento con levotiroxina e insulina. Acudió a consulta de primaria por aparición de lesiones vesículo-pustulosas muy pruriginosas con base exantemática en región retroauricular izquierda desde hace 2 días. Niega enfermedades dermatológicas, toma reciente de fármacos, viajes o contacto con animales, no otra sintomatología. Hace 48 horas se realizó un baño de color en su peluquería. Ante sospecha de varicela se comienza tratamiento con valaciclovir oral. Volvió a los 3 días con extensión de las lesiones a palmas y abdomen con malestar general y fiebre se decidió derivar al servicio de Urgencias ingresando en el servicio de Dermatología. Tras 5 días con tratamiento corticoideo parenteral y de soporte fue dada de alta con extensa descamación de las lesiones.

Exploración y pruebas complementarias: Lesiones vesículo-pustulosas, base exantemática retroauricular, palmas de manos cuatro extremidades. 38 ^oC. TA: 100/54. Analítica: VSG: 22, leucocitos 11.200 ml/mm³, neutrófilos 9.500 ml/mm³ y linfocitos 11.900 ml/mm³; resto sin alteraciones. El sedimento y urocultivo, radiografía de tórax, strepto-test, hemocultivos y todas las serologías resultaron negativos. Anatomía patológica: diagnóstico de pustulosis exantemática aguda generalizada.

Juicio clínico: Infección tipo: VHS, VVZ, VHC, lués, rickettsias. Se sospecha cuadro de eritema multiforme en evolución a su vertiente grave: necrolisis toxicodérmica.

Diagnóstico diferencial: Infección vírica o por vectores (rickettsias), primer brote pustolosis psoriásica, eritema multiforme, síndrome de Steven Johnson.

Comentario final: El término PEAG fue introducido por Beylot et al. en 1980 para describir una erupción aguda pustulosa estéril, pruriginosa acompañada de fiebre y leucocitosis periférica con resolución espontánea tras su típica descamación. La mayoría de los casos de PEAG son inducidos por fármacos, los antibióticos los más comunes. Puede haber un período de sensibilización de 1-3 semanas o bien por fenómeno de recuerdo en horas-días. Tras descartar causas infecciosas, el principal diagnóstico diferencial debe establecerse con la psoriasis pustulosa o necrólisis epidérmica tóxica por su gravedad. En 2001 en el proyecto EuroScar se creó un sistema de puntuación para los criterios diagnósticos de la PEAG. En este estudio se estima una incidencia de 1-5 casos/millón/año, sin diferencias entre sexo y edad. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y estaría apoyado por la histopatología para descartar otras enfermedades que requieran distinto manejo terapéutico. En algunos pacientes se ha visto presencia de antígenos de histocompatibilidad más frecuentes que en población general por lo que podría ser más frecuente en pacientes con alteraciones inmunológicas, pero se desconoce la etiología clara. El tratamiento consiste en suspender la sustancia sospechosa y corticoterapia.

Bibliografía

Messeguer F, et al. Diagnostic clues to acute generalized exhanthematic pustulosis. Piel. 2011;26(1):7-11.

Sidoroff A, et al. Acute generalized exhanthematous pustulosis (AGEP): a clinical reaction pattern. J Cutan Pathol. 2001;28:113-9.

Mallo S et al. Pustulosis aguda exantemática generalizada: aportación de dos casos. Med Cutan Iber Lat Am. 2003;31(4):246-51.

Palabras clave: Pustulosis exantemática. Psoriasis. Toxicodermias agudas.