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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con problemas hematológicos
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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139. Atención a pacientes con problemas hematológicos
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242/4965 - PRESENTACIÓN ATÍPICA DE CRISIS DREPANOCÍTICA

M. Rodríguez Viñuelaa, A. San José Gallegosb, A. Gil Contrerasc, A. Álvarez Hodelb y M. Gutiérrez Lorad

aMédico de Familia. Centro de Salud Medina del Campo. Valladolid. bMédico de Urgencias Hospitalarias. Hospital de Medina del Campo. Valladolid. cMédico de Familia. Centro de Salud Tórtola. Valladolid. dMédico de Familia. Centro de Salud Medina del Campo. Valladolid.

Descripción del caso: Varón de 26 años de origen africano con cefalea occipital irradiada por articulación temporomandibular de varias horas de evolución, mialgias generalizadas y mal estado general. Antecedentes de anemia drepanocítica.

Exploración y pruebas complementarias: Regular estado general por dolor. Consciente y orientado. Afebril, normotenso. Cabeza y cuello: dolor a la palpación de articulación temporomandibular, que empeora con la movilización mandibular. Otoscopia normal. No adenopatías. Exploración neurológica: pupilas isocóricas y normoreactivas. Pares craneales normales. Fuerza, tono y sensibilidad normal. Glasgow: 15. Exploración cardiopulmonar normal. Abdomen blando, depresible, no doloroso, no masas ni megalias. Analítica: hemoglobina: 8 g/dl; VCM: 99 fl. Resto normal. Coagulación: índice de protrombina: 59%. Resto normal. Bioquímica: normal. PCR: 3,03.

Juicio clínico: Crisis drepanocítica por lo que se decide instaurar tratamiento con transfusión de hemoconcentrados, mejorando la sintomatología y dándose de alta al paciente.

Diagnóstico diferencial: Artritis temporomandibular, crisis migrañosa.

Comentario final: La anemia drepanocitica es una enfermedad de origen congénito, más prevalente en África subsahariana y emergente en nuestro país, debido a recientes corrientes migratorias. Su origen etiopatogénico se basa en la sustitución del ácido glutámico por valina en la posición 6 de la cadena β de la hemoglobina. Esta traslocación se traduce en la formación de los denominados hematíes falciformes, con su característica forma de hoz, debido a alteraciones la solubilidad y estabilidad de la hemoglobina en situaciones de baja saturación de oxígeno. Las manifestaciones clínicas incluyen crisis veno-oclusivas y trombosis a distintos niveles: óseo, articular (las más frecuentes) y abdominal (pudiendo producirse infartos de repetición en bazo con autoesplenectomía en casos extremos) e infecciones (primera causa de mortalidad). Su tratamiento preventivo es vacunación antineumocócica y antihaemophilus. Ante la crisis aplásica el tratamiento de elección es la transfusión de hematíes. El interés del caso presentado radica es la baja incidencia en España de la anemia falciforme y en la atípica presentación de la clínica predominante (dolor temporomandibular).

Bibliografía

  1. Gómez-Chiari M, Tusel J, Ortega J. Drepanocitosis: experiencia de un centro.
  2. Roseff S. Sicle cell disease: review. Inmunohematology.
  3. Zipursky A, Robieux I, Brown E, Shaw D, Brodovich H, Kellner L Oxygen therapy in sicke cell disease.

Palabras clave: Anemia falciforme. Crisis drepanocítica.

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