Descripción del caso: Paciente varón, 56 años, viene a nuestra consulta, por fiebre en picos con tiritona, taquicárdico pálido y sudoroso. A exploración física taquicárdico e hipotenso se toma EKG con taquicardia supraventricular a 250 lpm derivando a urgencias. Se realiza cardioversión, posteriormente FA con RVM a 100 lpm manejado con amiodarona. Es Ingresado en Cuidados Intensivos, Inician ceftriaxona 7 días, posteriormente se amplía a piperacilina-tazobactam y teicoplanina, suspendiéndose por cultivos seriados negativos. Se inicia estudio de fiebre de origen desconocido, en frotis sanguíneo sin hallazgos relevantes y se decide realizar aspirado de medula ósea, con hallazgos compatible con síndrome hemofagocitico. Al iniciar esteroides, mejora progresivamente, afebril con normalización progresiva del resto de alteraciones analíticas.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general, 36 ^oC, TA: 102/75 mmHg, FC: 250 lpm, consciente, orientado. Auscultación cardiaca: arrítmico sin soplos. Respiratoria: buena ventilación global. Abdomen: blando, depresible, sin dolor. Extremidades: eutróficas sin edemas; neurológica sin focalidad. Analítica: leucocitos 7,46 × 10³/uL, neutrófilos 34,9, linfocitos 52,3, monocitos 11,3. Hematíes 3,42 × 10⁶/uL, hemoglobina 10,5 g/dL, hematocrito 31,3%, VCM 91,5 fl, HCM 30,7 pg, plaquetas 293 × 10³/Ul. Hemocultivos seriados: negativos. Eco-cardiografía transtorácico: sin valvulopatías y FEVI conservada. Glucosa 97 mg/dL, urea 24 mg/dL, creatinina 1,20 mg/dL, sodio 139 mEq/L, potasio 4,90 mEq/L, ácido úrico 7,80 mg/dL, colesterol total 253 g/dL, triglicéridos 314 mg/dL, AST (GOT) 47, ALT (GPT) 58 U/L, LDH 319, PCR 3,50 mg/dL, hierro 50 ug/dL, ferritina 451,4 ng/mL. Marcadores tumorales: negativos. Frotis sanguíneo: sin hallazgos relevantes. Aspirado de médula ósea: macrófagos fagocitando eritrocitos y leucocitos.

Juicio clínico: Síndrome hemofagocitico.

Diagnóstico diferencial: Síndrome mielodisplásico, leucemias, linfomas, mieloma múltiple, infecciones virales, sepsis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide.

Comentario final: El síndrome hemofagocitico es una patología cada vez más diagnosticada en adultos. Se caracteriza por una presentación clínica que amenaza la vida al afectar a un amplio número de órganos y sistemas. Se asocia a múltiples patologías, principalmente infecciosas, neoplásicas y autoinmunes. Debe sospecharse en pacientes con fiebre elevada y afectación de varios órganos y alteraciones analíticas, todo ello relacionado con la detección histopatológica de hemofagocitosis. En nuestro paciente con resultado del aspirado medular más clínica de fiebre, trombopenia, alteraciones hepáticas, anemia, hepatoesplenomegalia con lesiones en bazo nos indica confirmación del diagnóstico, se trató con esteroides con mejoría de su función renal y cardiovascular.

Bibliografía

1. http://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2017/mim171n.pdf
2. http://www.anmm.org.mx/GMM/2013/n4/GMM_149_2013_4_431-437.pdf
3. Rev Clin Esp. 2014;214(6):320-7.

Palabras clave: Linfohistiocitosis. Autoinmune. Hemofagocitosis.