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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con problemas hematológicos
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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139. Atención a pacientes con problemas hematológicos
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242/2750 - A PROPÓSITO DE UN CASO: DEL SÍNDROME DE RAYNAUD AL MIELOMA MÚLTIPLE

Á. Castelló Juana, S. Sancho Beamudb, M. Muñoz Ballesterc, J. Barbera Comesd, M. Gimeno Ortie y M. Mollar Talamantese

aMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Moncada. Valencia. bMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Moncada. Valencia. cMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Moncada. Valencia. dMédico de Familia. Centro de Salud de Moncada. Valencia. eMédico Residente de 1er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Moncada. Valencia.

Descripción del caso: Varón de 36 años que acude por parestesias y cambio de coloración en dedos de manos en relación al frío. Diez episodios diarios. Sin otra sintomatología asociada.

Exploración y pruebas complementarias: Analítica, destaca: ANA+ patrón nucleolar 1/320. Hb 11,4, Hto 34% hematíes 3,9 (anemia normocítica normocrómica). VSG 120. Valor normal (VN): 1-15 mm/h). C3 72 (VN 90-180 mg/dl. Proteínas totales 10,1 g/dl (VN: 6,3-8,2). Pico monoclonal gamma (γ) en proteinograma: γ-globulina 3,75. 37,1%. Serología VHB, VHC, VIH, sífilis negativas. Proteínas específicas: IgG: 238 mg/dl (VN: 700-1.600). IgM. 5.030 mg/dl (VN: 40-230). IgA < 27 mg/dl (VN 70-400). β2-microglobuluina 2,8 (VN: 1,1-2,5). Coc. kappa/lambda libre. 62,56 ratio (0,2-1,6). Kappa libre 508,2 mg/L (VN: 3,3-19,4). Orina: cadenas ligeras kappa 6,03 mg/dl (VN: 0-0,7). Inmunofijación orina: banda monoclonal cadenas ligeras libres Kappa (PBJ-Kappa). Proteinuria orina 24h: 0,4 g/24h (VN 0,04-0,23). Rx: normal. Plan: remitimos a Hematología para estudio de gammapatía monoclonal. Hematología: discreta astenia. Resto asintomático. Biopsia medular: celularidad 95% células plasmáticas IgM Kappa. Infiltración de medula ósea por mieloma múltiple. Citometría de flujo: Inmunofenotipo 100% de células plasmáticas presentan inmunofenotipo patológico CD45 débil, CD19 negativo, CD81 negativo y CD27 débil. TAC: normal.

Juicio clínico: Mieloma múltiple con infiltración medular de 60%.

Diagnóstico diferencial: Mieloma múltiple. Plasmocitoma solitario. Gammapatía monoclonal de significado incierto. Crioglobulinemia. Enfermedad de cadenas pesadas. Amiloidosis. Enfermedad por depósito de IgG.

Comentario final: Dada la escasa incidencia (< 1%) de esta neoplasia hematológica en pacientes jóvenes menores de 40 años y, teniendo en cuenta que el Mieloma múltiple suele manifestarse de forma típica en mayores de 60 años, creemos que la publicación de este caso clínico cobra de gran interés.

Bibliografía

  1. Alexanian R, Weber D, Liu F. Differential diagnosis of monoclonal gammopathies. Arch Pathol Lab Med. 1999;123:108-13.
  2. Molina Garrido MJ, Guillén Ponce C, Guirado-Risueño M, Martínez y Sevila C, Carrato Mena A. Diagnóstico diferencial de las gammapatías monoclonales. An Med Interna (Madrid). 2006;23(11): 546-51.
  3. 6. The International Myeloma Working Group. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol. 2003;121:749-57.

Palabras clave: Mieloma. Paciente joven.

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