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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con problemas hematológicos
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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139. Atención a pacientes con problemas hematológicos
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242/513 - ENFERMEDAD DE KAHLER

G. Ayala Gonzalesa, S. Verdion Martínb, C. Montilla Castilloa, C. Laserna del Gallegoc, E. Gutiérrez Majónd y D. Martínez Osorioe

aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Rondilla II. Valladolid. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Pilarica. Valladolid Este. Valladolid. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Rondilla I. Valladolid. dMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Rondilla II. Valladolid. eMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Gamazo. Valladolid.

Descripción del caso: Varón de 80 años. Independiente. Exagricultor. Antecedentes: HTA, dislipemia, hiperuricemia, artrosis. HBP. Ulcus gástrico. Hernioplastía. Hábitos: exfumador hace 10 años. Bebedor ocasional. Tratamiento: tamsulosina; alopurinol; hidroclorotiazida; atrovastatina y omeprazol. Motivo de consulta: Dolor abdominal y estreñimiento. Enfermedad actual: acude a su MAP por presentar hace 3 meses, tras herniorrafia inguinal, dolores generalizados predominantemente lumbar y abdominal, astenia y disnea moderada. Además estreñimiento acentuado los últimos días, distensión abdominal, flatulencias y vómitos. Se solicita analítica evidenciando anemia normocítica normocrómica, trombopenia e hiperproteinemia, y radiografía abdominal que descarta suboclusión intestinal; visualizando en ambos fémures probables imágenes líticas. Derivándose a Medicina Interna para estudio.

Exploración y pruebas complementarias: Piel y mucosas pálidas. Auscultación cardiopulmonar: arrítmica, crepitantes bibasales. Extremidades: dolor en crestas iliacas. Hemograma: Hb 9,7; hto 29,1%; VCM, HCM y serie blanca normales; plaquetas 103.000. VSG 100. Bioquímica: creatinina 0,9; uricemia 10; calcio 9,2; LDH, iones y TSH normales. Perfil férrico: transferrina 157; ferritina 256, hierro 46; vitamina B12 y folatos normales. Proteínas totales 13,2 g/dl, albúmina 2,5 g/dl. B2 microglobulina 5,4. Frotis sanguíneo: Serie roja roleaux. Proteinograma sérico: gammaglobulinas 63%. Componente monoclonal IgG kappa: pico monoclonal 7,56 g/dl. Cadenas ligeras en suero: kappa/lambda 195,8. Proteinograma urinario: proteínas totales 27,6 mg/dl. Banda monoclonal IgG Kappa. (IgG kappa 105,8 mg/dl, kappa libre 5,3 mg/dl). Cadenas ligeras en orina: cadenas ligeras kappa 75,3 mg/l. Radiografía torácica: cardiomegalia y derrame pleural derecho. Serie ósea: lesiones osteolíticas en cráneo, húmeros, fémures, parrilla costal y pelvis. Ecografía abdominal: escaso líquido libre. Bazo homogéneo (13 cm). Mielograma: infiltrada por 60% de células plasmáticas. Fenotipo: células plasmáticas 8,5% (CD138+). Citogenética: deleción del gen P53 (17p).

Juicio clínico: Mieloma múltiple IgG kappa. IPI 3. Estadio DS IIIA.

Diagnóstico diferencial: Hiperparatiroidismo, enfermedad de tejido conectivo, hepatopatía, enfermedad de Waldestrom.

Comentario final: El mieloma múltiple se caracteriza por una proliferación plasmocitaria monoclonal de la médula ósea. Edad promedio 65 años. Clínicamente dolores óseos, astenia, infección repetitiva o asintomática. Presenta anemia, VSG elevada, hiperproteinemia, insuficiencia renal e inmunoelectroforesis de proteínas séricas con hipergammaglobulinas o hipogammaglobulinemia con proteinuria de Bence Jones. Confirmándose por plasmocitosis ≥ 10% en médula ósea. Sólo mielomas sintomáticos estadios II y III reciben tratamiento.

Bibliografía

  1. Palumbo A, Anderson K. Multiple myeloma. New England Journal Medicine. 2011;364:1046–60.

Palabras clave: Mieloma múltiple. Anemia. Hiperproteinemia.

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