Descripción del caso: Mujer de 52 años. Como antecedentes presenta anemia ferropénica, síndrome depresivo, polineuropatía sensitivo-motora desmielinizante, hipotiroidismo, dislipemia, hepatopatía etílica, fumadora de 30 cig/día, exbebedora importante. Acude a consulta por formaciones gigantes blandas en espalda y ambos MMSS que han crecido rápidamente en pocos meses.

Exploración y pruebas complementarias: Destaca la presencia de lipomas en brazos, espalda y cuello. No manchas amelánicas ni café con leche. Analítica con tres series normales. TAC tóraco-abdominal y cráneo anodinos. RNM dorso-lumbar objetivando lipomatosis paravertebral bilateral y simétrica en dicha región.

Juicio clínico: Enfermedad de Madelung.

Diagnóstico diferencial: Patología tiroidea, quistes cervicales, tumores benignos y malignos, cuello de búfalo, enfermedades linfoproliferativas, metástasis linfáticas, algunas formas de distrofia muscular, enfermedad de Von Recklinghausen, lipomatosis familiar múltiple, síndrome de Dercum,...

Comentario final: La lipomatosis simétrica múltiple es una enfermedad de etiología desconocida, caracterizada por múltiples depósitos de tejido adiposo, distribuidos de forma simétrica, localizados habitualmente en cuello, nuca, hombros, tronco y parte proximal de los miembros. Suele afectar más a hombres, entre los 20 y 60 años. La mayor incidencia se encuentra en la zona mediterránea. Hay descritos casos familiares con HAD y HAR, aunque la mayoría son esporádicos. Existen dos subtipos, el tipo 1 que es más frecuente en varones con un IMC normal o bajo; y el tipo 2, con infiltración grasa más difusa y un IMC alto. El diagnóstico es clínico, aunque se puede apoyar de pruebas de imagen. Hay una asociación importante con el alcoholismo crónico. La neuropatía periférica desmielinizante suele aparecer en el 80-90% de los casos. Como tratamiento, se recomienda abstinencia alcohólica y bajar de peso. La resección quirúrgica se reserva para compromiso funcional o razones estéticas, aunque recidivan frecuentemente.

Bibliografía

1. Nemi S, Maxit M. Lipomatosis simétrica múltiple (Enfermedad de Madelung). Rev Hospital privado de Comunidad. 2003;6(2).

Palabras clave: Enfermedad de Madelung. Lipomatosis. Lipoma.