Descripción del caso: Mujer de 43 años, consulta en Atención Primaria por presentar tumoración en la región lumbosacra desde hace dos meses, que ha ido aumentando de tamaño. Refiere dolor continuo en esa zona por lo que ha ido urgencias en anteriores ocasiones. Antecedentes personales de interés: diabetes insípida e hipotiroidismo hipofisario.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general, orientada. Bien hidratada y perfundida. Eupneica en reposo. Auscultación cardiorrespiratoria: rítmico, sin soplos. Abdomen: blando, depresible, no se palpan masas ni megalias. No signos de focalidad neurológica. Se palpa lesión dura, exofítica, bien definida a nivel lumbosacro. Analítica normal. Rx simple lumbo-sacra: imagen radiolúcida ovalada (25 × 17 mm) de contornos irregulares y reacción perióstica. TAC lumbar: misma lesión lítica con preservación del disco y elementos posteriores. Se deriva a neurocirugía quienes tras realizar RMN lumbo-sacra y biopsiar la lesión confirman el diagnóstico de histiocitosis X.

Juicio clínico: Histiocitosis de células de Langerhans.

Diagnóstico diferencial: Osteomielitis, sarcoma de Ewing y linfoma.

Comentario final: La histiocitosis X es una patología poco frecuente de etiología desconocida y se caracteriza por una proliferación de las células de Langerhans. Engloba las siguientes enfermedades: Hand-Schüller-Christian (exoftalmos, diabetes insípida y lesiones del cráneo), Letterer-Siwe (erupción cutánea, hepatoesplenomegalia, fiebre, anemia y trombocitopenia) y granuloma eosinófilo (afectación ósea y/o pulmonar). Afecta a niños de entre 1 y 15 años, siendo más rara en adultos. Existe predilección por el sexo masculino y personas caucásicas. La forma más común de presentación es la afectación ósea. Otras manifestaciones: otitis, fiebre, pérdida de peso, dermatitis eccematosa, diabetes insípida, infecciones respiratorias. Con este caso clínico queremos destacar la importancia que tiene el médico de Atención Primaria a la hora de englobar la totalidad de la clínica que presenta un paciente y poder así orientar una sospecha diagnóstica.

Bibliografía

1. Gómez-Ruiz C, Buxadé-Martí I, Hinojosa-Bareas G. Granuloma eosinófilo óseo. Semergen. 2011;37:573-5.
2. McClain KL. Clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of Langerhans cell histiocytosis. UpToDate; 2015.

Palabras clave: Histiocytosis. Eosinophilic. Langerhans cell.