Descripción del caso: Paciente varón de 53 años, sin alergias medicamentosas conocidas, ex fumador desde hacía 3 años de 3 paquetes/día y bebedor moderado diario; hipertenso, diabético tipo 2 y dislipémico en tratamiento con valsartán 160 mg y simvastatina 20 mg. Acudió al servicio de Urgencias de CHUA por presentar clínica de edema facial de unos 6 días de evolución junto con disnea y sensación de pulsatilidad cefálica acompañando a maniobras de Valsalva. El paciente se presentaba afebril, sin cefalea y no refería clínica de síndrome constitucional ni ninguna otra sintomatología.

Exploración y pruebas complementarias: A la exploración presentaba plétora facial y edema en esclavina con ingurgitación yugular, telangiectasias malares y leve circulación colateral en costados, sin adenopatías palpables y con auscultación cardiopulmonar sin hallazgos patológicos. La radiografía de tórax mostraba índice cardiotorácico normal, sin imágenes de condensaciones ni infiltrados. Tras la pauta de 100 mg de Urbasón intravenoso con leve mejoría clínica se solicitó TC de cuello y tórax, ante la sospecha de probable síndrome de vena cava superior, descubriéndose masa en mediastino medio con trombosis parcial en yugulares comunes a nivel cardiotorácico, por lo que ingresó a cargo de Medicina Interna y se realizó PAAF sugestiva de síndrome linfoproliferativo B.

Juicio clínico: Síndrome de vena cava superior secundario a masa mediastínica.

Diagnóstico diferencial: El signo guía es el edema facial, por lo que habría que considerar un hipotiroidismo; situaciones que conllevan hipervolemia e hipoproteinemia como la insuficiencia cardiaca congestiva, insuficiencia hepática y síndrome nefrótico; fármacos específicos (IECA, nifedipino); trombosis venosa profunda de miembro superior y síndrome de vena cava superior.

Comentario final: El síndrome de vena cava superior (SCVS) es un proceso agudo o subagudo que ocurre por obstrucción del flujo sanguíneo de la vena cava superior por compresión, infiltración o trombosis. El cuadro clínico más frecuente está constituido por disnea, distensión de las venas de cuello y tórax, edema facial y del cuello y cianosis. El diagnóstico precoz es fundamental ya que un 85-90% está producido por tumores mediastínicos malignos, como el carcinoma broncogénico, linfomas o tumores mediastínicos primarios. Entre las causas benignas destaca la trombosis de vena cava superior y la fibrosis mediastínica. Es importante mencionar el buen estado general que presentan algunos pacientes a pesar de la gravedad de la patología de base que puede originar el cuadro. En el caso de nuestro paciente se inició tratamiento con corticoesteroides a dosis elevadas y se realizó PAAF de la lesión guiada por EBUS, con diagnóstico compatible con proceso linfoproliferativo fenotipo B, por lo que se administró una única dosis de radioterapia con finalidad antiinflamatoria con mejoría clínica inmediata. El paciente fue trasladado al servicio de Hematología para ampliar estudio y tratamiento quimioterápico. Es necesario tener en cuenta el síndrome de vena cava superior en los casos de edema facial, sobre todo si este no responde adecuadamente al tratamiento inicial; su detección precoz es crucial para mejorar la supervivencia y calidad de vida en caso de tratarse de una enfermedad oncológica como causa subyacente.

BIBLIOGRAFÍA

1. Molina Nieto R, Calvo Rodríguez L, Jiménez Murillo S, Castilla Camacho FJ. Accidente Cerebrovascular. En: Jiménez Murillo L, Montero Pérez FJ, eds. Medicina de Urgencias y Emergencias. 4ª ed. Barcelona: Elsevier España; 2010. p. 662-3.

2. De Mariscal Polo A, Bordel Gómez MT, Vega Gutierrez J, Vidal Romero E, Torrero Antón MV, Miranda Romero A, García Muñoz M. Edema facial como primer síntoma de un síndrome de la vena cava superior. Actas Dermosifil. 2001;92:417-8.