Descripción del caso: Paciente de 71 años con antecedente de tabaquismo activo desde los 13 años (promedio de 1-1,5 paquetes/día); exenolismo; HTA y DLP en tratamiento, no DM2, no cardiopatía conocida; EPOC. Acude a nuestro centro por tos con expectoración blanquecina, sin otra sintomatología acompañante. A la exploración física destacan roncus y sibilantes diseminados por lo que se orienta como descompensación en paciente EPOC, se ajusta pauta broncodilatadora y se solicita radiografía de tórax. A los 15 días consulta de nuevo por persistencia de síntomas asociado a disnea, anorexia y aparición de tumefacción en cara anterior de cuello. En la exploración física destacaba edema facial, broncoespasmo y palpación de masa en región supraclavicular derecha. La radiografía de tórax realizada, mostraba aumento de densidad en lóbulo medio y língula en relación con proceso inflamatorio o infeccioso, pero recomiendan realizar TAC para descartar proceso obstructivo. Dados los signos y síntomas presentados se decide derivación a urgencias.

Exploración y pruebas complementarias: En urgencias se realiza TAC torácico que muestra mazacote adenopático paratraqueal, hiliar y subcarinal derechos con extensión prevascular derecha que envuelve y oblitera casi por completo la confluencia de los troncos braquicefálicos y vena cava superior. Masa hipodensa en lóbulo superior derecho que se continua con el mazacote mediastínico con sospecha de proceso neoformativo primario pulmonar y áreas de cavitación sugestivas de sobreinfección con abscesificación. Durante su estancia en urgencias el paciente presenta un aumento progresivo de la disnea y un importante edema facial, cervical y en cara anterior de tórax con circulación colateral, por lo que se deriva urgente para colocación de endoprótesis vascular en vena cava superior. Se realizó biopsia de adenopatía laterocervical evidenciando carcinoma de célula pequeña. PET TAC mostró extensión en manubrio esternal, cresta ilíaca izquierda y escapular derecha.

Juicio clínico: Los signos presentados por el paciente corresponden al "edema en esclavina" (edema de cara, cuello y regiones supraclaviculares) una de las manifestaciones del Síndrome de vena cava superior (SVCS). Dado que la mayoría de casos son debidos a etiología maligna es necesario establecer cuanto antes un diagnóstico histológico.

Diagnóstico diferencial: El carcinoma pulmonar no microcítico, carcinoma de célula pequeña y el linfoma no Hodgkin agrupan el 95% de causas malignas del SVCS. En menor proporción se encuentran las causas benignas destacando la mediastinitis fibrosante y la trombosis asociada a dispositivos intravasculares.

Comentario final: El cuadro clínico de SVCS, aunque puede resultar aparatoso, es en escasas ocasiones una urgencia médica real. Es prioritario obtener un diagnóstico histológico antes de iniciar un tratamiento específico ya que este dependerá gran parte de la causa. Los casos de mayor gravedad deben tratarse mediante inserción de stent de vena cava para conseguir alivio sintomático precoz. En el resto de casos el tipo de tumor determinará su tratamiento.

BIBLIOGRAFÍA

1. Drews RE, Rabkin D. Malignancy-related superior vena cava syndrome. Uptodate.

2. Pinto Marín A, Gonzalez Barón M. Síndrome de vena cava superior. Med Clin. 2009;132:195-9.