Descripción del caso: Varón de 55 años sin hábitos tóxicos. No antecedentes familiares de importancia. Antecedentes personales: obesidad (2009), trastorno de ansiedad inespecífico (2006) sin tratamiento. Síndrome de apnea del sueño (2000) con CPAP domiciliario. Consulta en urgencias de ambulatorio en diciembre de 2015 por prurito de 15 días de evolución sin lesiones en piel en tratamiento con ebastina. Pérdida de peso de 8 kg en 4 meses. No ictericia. No dolor abdominal. No cambios en el ritmo deposicional.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general, prurito generalizado sin lesiones en piel. Ante la sospecha de neoplasia origen hepático, se solicitan marcadores tumorales y serologías. Analítica en AP: 09/12/15: Hemograma: normal. Bilirrubina: 40 umol/L. Directa 36,9 umol/L. AST: 126. ALT: 163. GGT: 634. FA 520. Marcadores tumorales: CA 19.9: 7.872. CEA: 4,29. Serología VHB y VHC negativo. En el estudio por unidad especializada TAC toracoabdominal: colangiocarcinoma de placa hiliar (T. Klatskin Bismuth IV) con adenopatías hiliares de sospecha metastásica y con afectación bilobar. Nódulo subpleural postero basal derecho de 9,4 mm y nódulos cisurales bilaterales que pueden corresponder a M1 o adenopatías inflamatorias. ColangioRNM y RNM hepática: dilatación vías biliares intrahepáticas hasta el confluente de vías biliares. Colédoco normal. Compatible con TM de confluente. En siguiente analítica: alteración de la coagulación no existente en analítica previa; CEA: 5,64; CA 19.9: 9.546, Hto: 38, albúmina: 38. Se realizó CTPH: Estenosis de aspecto tumoral, que se extiende a arteria hepática común. Colocación de prótesis biliar. AP: células epiteliales con marcada atipia citológica y mitosis, sugestivas de malignidad.

Juicio clínico: Tumor de Klatskin: carcinoma de vías biliares o colagiocarcinoma que se asienta en la bifurcación de los 2 conductos hepáticos. Las manifestaciones clínicas son ictericia, dolor abdominal y pérdida de peso. Para su diagnóstico se emplean ecografía abdominal, TC, eco endoscopia, colangio-RM. El CPRE es únicamente terapéutico. Tratamiento: es terapéutico siempre que no haya invasión del lecho hepático y el tumor sea irresecable.

Diagnóstico diferencial: Carcinoma de la vesícula biliar, el síndrome de Mirizzi (impactación de una litiasis en el cuello vesicular), las estenosis focales benignas de la vía biliar (“malignant masquerade”) y las metástasis biliares de otras neoplasias como páncreas, estómago, mama, pulmón o colon.

Comentario final: El colangiocarcinoma es un proceso maligno infrecuente originado en el epitelio de la vía biliar con clínica de presentación inespecífica. Los pacientes pueden referir dolor en el hipocondrio derecho, pérdida de peso, anorexia, prurito, acolia, coluria e ictericia (no aparecerá inicialmente si la obstrucción biliar no es completa o afecta sólo a conductos segmentarios). El laboratorio muestra un patrón de ictericia obstructiva. En los casos más avanzados puede haber una disminución del hematocrito y anomalías en las pruebas de coagulación. No existe ningún marcador tumoral específico. En este caso el paciente inicia la clínica con prurito y pérdida de peso. Su conocimiento hará que, a pesar de dicha inespecificidad clínica, aumente la alerta y pueda llegarse a un diagnóstico lo más precoz posible que aumente las opciones de ofrecer un tratamiento potencialmente curativo.

BIBLIOGRAFÍA

1. Ponce García J. Tratamiento de las Enfermedades Gastroenterológicas, 3ª ed. 2011.

2. Hidalgo Méndez F. Colangiocarcinoma hiliar (tumor de Klatskin). Revista Clínica de Medicina de Familia. 2014;7:69-72.

3. Montoro Huguet M. Principios Básicos de la Gastroenterología para médicos de familia, 2ª ed. 2002.