Descripció del cas: Dona de 32 anys, fumadora 4-5 cigarretes/dia. Antecedents personals: ex-cocaïna i hachís FA anys, ansietat actualment sense tractament i anèmia ferropènica en tractament amb ferro. Ve a la consulta per astènia de 2 mesos d'evolució que atribueix a l'estrés, pèrdua de 4kg de pes, no anorèxia. Inicia febrícula i odonofàgia de 2 dies evolució.

Exploració i proves complementàries: TA 124/72, Tª 37,4 ^oC, IMC 23. Amigdalitis pultàcia i adenopaties laterocervicals, no axil·lars ni inguinals. S'inicia tractament amb amoxicilina 1 g/8 hores, al quart dia de tractament persisteix febre i tos no productiva. A l'exploració: MVC subcrepitants en hemitòrax esquerre. Es realitza Rx tòrax que mostra imatge radiopaca en hili pulmonar esquerre amb ocupació hiliar. Analítica amb hemograma i bioquímica normal, orina normal, i resta d'exploració normal. Es sol·licita interconsulta pneumologia urgent i es canvia amoxicilina per claritromicina 500. Visitada al acabar antibiòtic per pneumòleg persistint febre diària màxim de 38 ^oC, i s'orienta com a quadre febril i síndrome tòxica. Es sol·licita Tc toràcic que mostra adenopaties hiliars mediastíniques de distribució simètrica amb afectació del parènquima pulmonar de distribució peribroncovascular compatible amb sarcoïdosi com primera opció diagnòstica. PPD-. Biòpsia: broncoaspirat, rentat broncoalveolar, raspallat bronquial: negatiu per a cèl·lules malignes. PFR normals. Gammagrafia pulmonar amb gal·li: presència de múltiples captacions focals en mediastí, dos hilis i camps pulmonars (en regió apical i camps medis bilateralment). Hiperactivitat en glàndules llagrimals, paròtides i submandibulars. Patró gammagràfic compatible amb sarcoïdosi. Visitada per oftalmologia descartant complicacions oftalmològiques. S'inicia tractament amb prednisona 40 mg a dosi decreixents i dosi de manteniment de 10 mg+ azatioprina 50 mg/12h.

Judici clínic: Sarcoïdosi.

Diagnòstic diferencial: Limfoma, metàstasis pulmonars, síndrome de Caplan, granulomatosis de Wegener i infeccions atípiques com el citomegalovirus, cryptococ o Mycobacterium avium.

Comentari final: La sarcoïdosi o malaltia de Besnier-Boeck, és una malaltia granulomatosa sistèmica, de caràcter autoimmune, que pot afectar a persones de totes les races, sexe i qualsevol edat, fonamentalment a adults entre 20 i 40 anys. La causa és desconeguda. Els símptomes es manifesten normalment de manera gradual. Es presenta com linfadenopatia hiliar bilateral, infiltració pulmonar i lesions oculars i de pell. També pot comprometre qualsevol òrgan del cos. El diagnòstic es basa en la sospita clínica i es confirma quan hi ha evidencia de granulomes de cèl·lules epitelioides no caseificants i exclusió d'altres malalties. Els corticoides orals són la principal teràpia.

BIBLIOGRAFIA

1. Newman Lee S., Rose Cecile S., Maier Lisa. Sarcoidosis. NEJM. 1997;336:1224-34.

2. American Thoracic Society. Statement on Sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:736-55.

3.         DeRemee Richard A. Sarcoidosis. Mayo Clin Proc. 1995;70:177-81.