Descripción del caso: Mujer de 38 años procedente de Argentina, residente en Barcelona desde hace 6 años, no fumadora. Antecedente de hiperreactividad bronquial controlada con salbutamol. Epilepsia en tratamiento con carbamazepina. Consulta en mayo 2014 a su MAP por cuadro de hemoptisis minor, astenia y pérdida ponderal de 7 kg en 2 meses luego de viaje a Argentina de un mes de duración.

Exploración y pruebas complementarias: Exploración física anodina. Rx tórax (3/6): imagen nodular apical, de contornos mal definidos en LSD. TC tórax (11/6/14): Condensación alveolar de aspecto nodular en LSD, con márgenes mal definidos. No se descarta malignidad. Baciloscopias de esputo negativas (Löwenstein pendiente) y PCR para M. tuberculosis en esputo negativa. PPD negativo. Durante el estudio vía ambulatoria presenta cuadro de empeoramiento del estado general, en analítica se objetiva fracaso renal agudo rápidamente progresivo con requerimiento de hemodiálisis, microhematuria y proteinuria por lo que es derivada al servicio de urgencias del HUB. Se cursa perfil autoinmune que destaca positividad para Ac anti PR3 a títulos altos. La OD es de vasculitis de Wegener y se inicia tratamiento dirigido con plasmaféresis, PDN, y ciclofosfamida oral. Ingresada en el servicio de nefrología, luego de 7 sesiones de plasmaféresis se objetiva normalización de la función renal y disminución de imagen LSD en Rx tórax. Biopsia renal: glomerulonefritis necrotizante inmunonegativa extracapilar difusa.

Juicio clínico: Vasculitis de Wegener.

Diagnóstico diferencial: Tuberculosis pulmonar, glomerulonefritis, neoplasia pulmonar.

Comentario final: La granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior, asociada a una glomerulonefritis. Clasificada como un tipo de vasculitis sistémica primaria, afecta a vasos de mediano y pequeño tamaño. Puede ocurrir a cualquier edad, siendo más frecuente alrededor de los 40 años. La relación varón/mujer es de 2/1. La mayoría de los pacientes presentan inicialmente sintomatología respiratoria como tos, hemoptisis, dolor torácico, astenia, hiporexia y pérdida de peso. El 90% de los casos presenta afectación de las vías respiratorias altas. En las pruebas de imagen, es común que presenten infiltrados bilaterales múltiples, nodulares, con tendencia a la cavitación. La hemorragia pulmonar masiva que puede presentarse es de alta mortalidad. La afectación renal produce una glomerulonefritis necrotizante segmentaria con insuficiencia renal leve o una glomerulonefritis rápidamente progresiva con insuficiencia renal grave. Suele desarrollarse con la evolución del paciente, aunque algunos pacientes no la presentan. Las manifestaciones articulares son muy frecuentes, el 70% como polimialgia reumática. Menos comunes afectación ocular, neurológica y dérmica. Por la sintomatología y la evolución de la enfermedad, puede ser orientada como una infección respiratoria inicialmente, siendo los hallazgos en la tomografía de tórax y la positividad de los anticuerpos en el perfil reumatológico de gran utilidad diagnóstica.

BIBLIOGRAFÍA

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