228/49 - ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO
aCAP Primer de Maig. Lleida. bMédico de Familia. EAP Piera. Igualada. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Santa Eugenia de Berga. Vic. dResidente de Medicina Familiar y Comunitaria. CAP El Castel. Castelldefels. Barcelona.
Descripción del caso: Mujer de 52 años consulta por 23 días de fiebre hasta 39 oC, acompañada de erupciones en la piel uriticariformes, no pruriginosas en brazos y escote, que tienden a aparecer en la noche, ceden bajo la ingesta de paracetamol e ibuprofeno, asociado a nódulo occipital derecho permanente; odinofagia; artralgias de hombros y codos, mialgias de la cintura escapular y pélvica. Consultó al médico de Atención Primaria, otorrinolaringólogo y reumatólogo en 3 oportunidades. En la cuarta consulta trae fotografías de las erupciones en piel de brote nocturno y pasajeras. Antecedentes personales: alergias: no. Hábitos tóxicos: ninguno. Trabaja de administrativa. Antecedentes patológicos: migraña en tratamiento profiláctico (nadolol 40 mg comp/24 horas).
Exploración y pruebas complementarias: Hemodinámicamente dentro de parámetros normales, afebril. Alerta, orientada en las tres esferas. Piel: nódulo occipital derecho de ± 1,5 cm de diámetro, blando, doloroso, móvil. Sin otras lesiones en la piel, sistema musculo esquelético, neurológico y resto de examen físico. Exámenes complementarios alterados: Analítica sanguínea: Hb 10,4 g/dl, VCM 83,2 fl, HCM 28,6 pg, GOT 144 U/L, GPT 145 U/L, GGT 206 U/L, LDH 1133 U/L, PCR 70,2 mg/L, ferritina 5.589,2 ng/mL. Pruebas de imagen alterados: TC de tórax/abdomen/pelvis: eje espleno-mesentérico-portal permeable aumentado de diámetro, con vena porta de 15 mm. Incipiente esplenomegalia. Algún divertículo colónico, sin signos concluyentes de inflamación.
Juicio clínico: Es un caso de fiebre de origen desconocido. Presentó fiebre y reconsultó al médico en más de tres oportunidades. Según la clínica de varios episodios de artralgias, odinofagia, de erupción maculopapular asalmonada de < 1 cm evanescentes en brazos, que aparecen coincidiendo con la fiebre; la exploración física con adenopatías cervicales; las pruebas complementarias compatibles con alteraciones de las enzimas hepáticas, ferritina elevada, anemia de trastornos crónicos; las otras pruebas sin alteraciones, entre estas cultivos de sangre, pruebas de imagen, serología para los agentes infecciosos y/o enfermedades del colágeno, autoinmunes, marcadores tumorales, que también presentan un cuadro clínico similar, nos ayudan a descartar otros procesos como probable origen del cuadro. La clínica es compatible con tres criterios mayores y cinco menores de la enfermedad de Still del adulto o de Yamaguchi.
Diagnóstico diferencial: Enfermedades infecciosas, tumores malignos, enfermedades reumáticas sistémicas autoinmunes, vasculitis, reacciones a los medicamentos, dermatosis neutrofílica.
Comentario final: La enfermedad de Still del adulto debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de la fiebre de origen desconocido. A pesar de ser infrecuente (incidencia anual 0,16 casos/100.000 personas) y de manejo sintomático, puede enmascarar patologías más graves, frecuentes, generar angustia en los pacientes y familiares ante la sintomatología clínica y la incertidumbre diagnóstica. Para el diagnóstico existen criterios mayores y menores, la elevación de la ferritina en la fase aguda es el signo más frecuente y característico.
BIBLIOGRAFÍA
1. Elkon KB, Hughes GR.V, Bywaters EGL. Adult-onset Still's disease. Twenty-year follow-up and further studies of patients with active disease. Arthritis Rheum 1982;25:647-54.
2. Bujack JS, Aptekar RG, Decker JL, Wolf SM. Juvenile rheumatoid arthritis presenting in the adult as fever of unknown origin. Medicine (Baltimore). 1973;52:431-44.