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1er Congrès SEMERGEN Catalunya
Barcelona, 27-28 Mayo 2016
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2. Casos clínicos
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228/49 - ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO

I. San Román Arispea, A. Aumala Aguilerab, P. Fuentes Ruizc yM. Rey Seoaned

aCAP Primer de Maig. Lleida. bMédico de Familia. EAP Piera. Igualada. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Santa Eugenia de Berga. Vic. dResidente de Medicina Familiar y Comunitaria. CAP El Castel. Castelldefels. Barcelona.

Descripción del caso: Mujer de 52 años consulta por 23 días de fiebre hasta 39 oC, acompañada de erupciones en la piel uriticariformes, no pruriginosas en brazos y escote, que tienden a aparecer en la noche, ceden bajo la ingesta de paracetamol e ibuprofeno, asociado a nódulo occipital derecho permanente; odinofagia; artralgias de hombros y codos, mialgias de la cintura escapular y pélvica. Consultó al médico de Atención Primaria, otorrinolaringólogo y reumatólogo en 3 oportunidades. En la cuarta consulta trae fotografías de las erupciones en piel de brote nocturno y pasajeras. Antecedentes personales: alergias: no. Hábitos tóxicos: ninguno. Trabaja de administrativa. Antecedentes patológicos: migraña en tratamiento profiláctico (nadolol 40 mg comp/24 horas).

Exploración y pruebas complementarias: Hemodinámicamente dentro de parámetros normales, afebril. Alerta, orientada en las tres esferas. Piel: nódulo occipital derecho de ± 1,5 cm de diámetro, blando, doloroso, móvil. Sin otras lesiones en la piel, sistema musculo esquelético, neurológico y resto de examen físico. Exámenes complementarios alterados: Analítica sanguínea: Hb 10,4 g/dl, VCM 83,2 fl, HCM 28,6 pg, GOT 144 U/L, GPT 145 U/L, GGT 206 U/L, LDH 1133 U/L, PCR 70,2 mg/L, ferritina 5.589,2 ng/mL. Pruebas de imagen alterados: TC de tórax/abdomen/pelvis: eje espleno-mesentérico-portal permeable aumentado de diámetro, con vena porta de 15 mm. Incipiente esplenomegalia. Algún divertículo colónico, sin signos concluyentes de inflamación.

Juicio clínico: Es un caso de fiebre de origen desconocido. Presentó fiebre y reconsultó al médico en más de tres oportunidades. Según la clínica de varios episodios de artralgias, odinofagia, de erupción maculopapular asalmonada de < 1 cm evanescentes en brazos, que aparecen coincidiendo con la fiebre; la exploración física con adenopatías cervicales; las pruebas complementarias compatibles con alteraciones de las enzimas hepáticas, ferritina elevada, anemia de trastornos crónicos; las otras pruebas sin alteraciones, entre estas cultivos de sangre, pruebas de imagen, serología para los agentes infecciosos y/o enfermedades del colágeno, autoinmunes, marcadores tumorales, que también presentan un cuadro clínico similar, nos ayudan a descartar otros procesos como probable origen del cuadro. La clínica es compatible con tres criterios mayores y cinco menores de la enfermedad de Still del adulto o de Yamaguchi.

Diagnóstico diferencial: Enfermedades infecciosas, tumores malignos, enfermedades reumáticas sistémicas autoinmunes, vasculitis, reacciones a los medicamentos, dermatosis neutrofílica.

Comentario final: La enfermedad de Still del adulto debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de la fiebre de origen desconocido. A pesar de ser infrecuente (incidencia anual 0,16 casos/100.000 personas) y de manejo sintomático, puede enmascarar patologías más graves, frecuentes, generar angustia en los pacientes y familiares ante la sintomatología clínica y la incertidumbre diagnóstica. Para el diagnóstico existen criterios mayores y menores, la elevación de la ferritina en la fase aguda es el signo más frecuente y característico.

BIBLIOGRAFÍA

1. Elkon KB, Hughes GR.V, Bywaters EGL. Adult-onset Still's disease. Twenty-year follow-up and further studies of patients with active disease. Arthritis Rheum 1982;25:647-54.

2. Bujack JS, Aptekar RG, Decker JL, Wolf SM. Juvenile rheumatoid arthritis presenting in the adult as fever of unknown origin. Medicine (Baltimore). 1973;52:431-44.

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228/19. SARCOÏDOSI

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