Descripción del caso: Mujer de 55 años con retraso mental e hipotiroidismo yatrógeno (tiroidectomía) y en tratamiento levotiroxina, ácido valproico, olanzapina, clonazepam y lamotrigina, que acudió a la consulta de Atención Primaria por fiebre y dolor en fosa renal izquierda. Se inició tratamiento con antipirético y se le indicó al cuidador observación domiciliaria. Dos días más tarde, acudió a Urgencias por deterioro del estado general, persistencia de la fiebre y aparición progresiva de lesiones dérmicas con afectación de piel y mucosas.

Exploración y pruebas complementarias: En la exploración física presentaba regular estado general y lesiones maculopapulosas confluentes, ampollas y erosiones superficiales en cara, cuello, tronco y mucosa oral, con signo de Nikolsky positivo. Las pruebas complementarias realizadas fueron normales, salvo una discreta anemia (Hb 11,8 mg/dl) y PCR 86 mg/dl. Fue valorada por Dermatología y derivada a una Unidad de Quemados ante la sospecha de necrólisis epidérmica tóxica (NET). Reinterrogando a la familia, su cuidador comentó que una semana antes había iniciado tratamiento con lamotrigina.

Juicio clínico: Necrólisis epidérmica tóxica (síndrome de Lyell) inducida por lamotrigina.

Diagnóstico diferencial: Entre los diagnósticos diferenciales deben considerarse otras enfermedades ampollosas, como el eritema multiforme ampolloso, la dermatosis lineal por IgA, el pénfigo paraneoplásico, el penfigoide ampolloso y el síndrome estafilocócico de piel escaldada.

Comentario final: La NET o síndrome de Lyell es una entidad con una alta mortalidad. La reacción a drogas es la causa más común, sin embargo se ha relacionado con infecciones virales, bacterianas, fúngicas y neoplasias. Se han reportado casi un centenar de medicamentos con la NET, siendo los más comunes: fenitoínas, lamotrigina, ácido valproico, amoxicilina, quinolonas, sulfametoxazol, sulfadoxina, griseofulvina, corticosteroides, analgésicos y antiinflamatorios no esteroideos. Es fundamental sospecharla ante cambios recientes en el tratamiento, lesiones dérmicas y fiebre, al presentar una morbimortalidad muy elevada.

Bibliografía

1. Hernández C, Restrepo R, Mejía M. Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica. Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19:67-75.
2. Cabañas R. Necrólisis epidérmica tóxica: protocolo de actuación. JANO. 2009;(1738):21-4.

Palabras clave: Síndrome Stevens Johnson. Necrolisis epidérmica tóxica. Reacción dermatológica a fármacos.