Descripción del caso: Varón de 58 años intolerante a los IECAS, psoriasis, polinosis, asma, hipotiroidismo subclínico y glucemia basal alterada, con episodios de angioedema de predominio facial sin urticaria, con escasa respuesta al tratamiento antihistamínico y corticoideo, con cese a las 36 horas de inicio del cuadro. No antecedentes familiares de alergia, urticaria ni angioedema. Tratamiento habitual: Ebastina 10 mg, Terbasmin a demanda, Diprosalic solución. Acude a la consulta por instauración aguda de edema perioral y peribucal y en ambas manos, de 1 hora de evolución. No refiere traumatismos, clínica infecciosa, ni ningún claro desencadenante.

Exploración y pruebas complementarias: Muestra angioedema de color blanquecino en región facial (principalmente en párpados y labios) y en las manos, doloroso a la palpación. Dermografismo. No edema de úvula, ni macroglosia. No datos de gravedad. Resto de la exploración sin alteraciones. Dados los antecedentes del paciente y el cuadro actual, que sugieren un posible angioedema de mecanismo “no histamínico”, se deriva a urgencias para valoración y tratamiento; donde se solicitó analítica: IgE sérica total 19,8 UI/ml, ASLO 184 UI/mol, TSH 4,6 μU/ml, FT4 1,2 μg/ml, ANA negativos, albúmina/globulinas 1,6 (valor de referencia 1,3-2,2), C3 148,2 mg/dl (90-180 mg/dl), C4 0,9 mg/dl (10-40 mg/dl), C1q 5,3 mg/dl (10-25 mg/dl), Inhibidor C1 esterasa 6,14 mg/dl (22-34 mg/dl), C5 19,9 mg/dl (4-15 mg/dl). Se le mantuvo en observación para ver evolución y la necesidad de tratamiento urgente con plasma fresco congelado para controlar el brote. Ante la ausencia de progresión del cuadro, se alta con cita en Alergología y Dermatología para completar valoración. Analítica: IgE neumoalérgenos negativa, albúmina 4,3 g/dl (3,5-5,3), α-1 globulinas 0,3 g/dl (0,1-0,3), α-2-globublinas 0,6 g/dl (0,4-4,8), β-globlulinas 0,7 d/dl (0,5-1), γ-globulinas 1,1 g/dl (0,8-1,6). Prick test con alimentos, látex y anisakis simplex negativo.

Juicio clínico: Probable angioedema déficit C1 inhibidor.

Diagnóstico diferencial: Angioedema adquirido, angioedema hereditario tipo I/tipo II, enfermedades autoinmunes, infecciosas o linfoproliferativas.

Comentario final: Se descartó la presencia de patologías subyacentes en aquel momento. Se pautó tratamiento profiláctico de las crisis con ácido tranexámico 500 mg/8 horas, con disminución de la frecuencia e intensidad de las crisis.

Bibliografía

1. Pedraz J, et al. Manejo práctico del déficit de C1 inhibidor. Actas Dermosifiliogr. 2007;98:240-9.
2. Laurent J, et al. Angioedemas hereditarios y adquiridos por déficit de inhibidor de C1. doi:10,1016/S1761-2896(07)50047-6

Palabras clave: Déficit C1 inhibidor. Angioedemas hereditarios.