262/56 - RIÑÓN DE CACCHI RICCI
aMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Sagunto. Valencia. bMédico de Familia. Centro de Salud Puerto de Sagunto. Valencia.
Descripción del caso: Mujer de 43 años que consulta por cólicos renales de repetición desde hace 2 meses. Ap: osteoporosis. Padre: litiasis renal. Hermano: litiasis renal de repetición. Los episodios son de dolor lumbar bilateral con irradiación a abdomen, y ocasionalmente expulsión de litiasis. Apirética. Valorada en múltiples ocasiones en su, acude a consulta para inicio de estudio. Iniciamos analgesia y pedimos pruebas.
Exploración y pruebas complementarias: BEG, NH y NC. ACP: normal. Abdomen: PPRR+, doloroso en ambos flancos e hipogastrio. TA: 120/70 mmHg. Temp: 35 oC. Resto de exploración anodina. Analítica: valores normales. Ca y P normales, BR y transaminasas normales. PTH y THS normales. Sedimento orina: microhematuria, pH 7. Precipitados de uratos amorfos. Orina 24h: hipercalciuria 363 mg/24h. Rx abdomen: litiasis renal bilateral y litiasis en unión pieloureteral izquierda, así como nefrocalcinosis bilateral. Urografía intravenosa: los mismo hallazgos, más acusada la litiasis pieloureteral izquierda, no produce prácticamente ectasia.
Juicio clínico: Riñón en esponja, enfermedad de Cacchi Ricci, espongiosis medular renal. Iniciamos dieta hiposódica, tratamiento con tiazida (disminuir la hipercalciuria) y citrato de potasio.
Diagnóstico diferencial: Cólico renoureteral simple. Síndrome de Caroli, síndrome de Rabson-Mendenhall, La displasia fibromuscular y la hemihipertrofia congénita. Malformación renal.
Comentario final: Es una entidad poco frecuente, predomina en mujeres entre 30-40 años y se caracteriza por ser una malformación quística de los túbulos colectores distales. Generalmente es asintomático; siendo la hematuria (micro o macroscópica), las infecciones urinarias recurrentes y las litiasis renales, las manifestaciones clínicas más relevantes. La urografía endovenosa es la técnica de elección para el diagnóstico. El pronóstico suele ser favorable, aunque puede evolucionar a una enfermedad renal crónica.
Bibliografía
- Gambaro G, Feltrin GP, Lupo A, Bonfante L, D’Angelo A, Antonello A. Medullary sponge kidney (Lenarduzzi-Cacchi-Ricci disease): a Padua medical school discovery in the 1930’s. Kidney Int. 2006;69(4):663-70.
- Boag GS, Nolan R. CT visualization of medullary sponge kidney. Urol Radiol. 1988;9(4):220-1.
