347/3737 - SÍNDROME DE BUDD CHIARI
aMédico Residente de 2º año de Digestivo. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. Cantabria. bMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Centro. Santander. cMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Puertochico. Santander. dMédico Residente de 3er año de Medicina Interna. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.
Descripción del caso: Mujer de 32 años sin AP de interés acude a Urgencias con cuadro de distensión abdominal y dispepsia de meses de evolución. Además desde hace 2-3 días asocia vómitos, diarrea y dolor abdominal difuso continuo. No fiebre ni sensación distérmica, no disnea, no edemas en extremidades. Ha ganado 5 kg en los últimos 2 meses.
Exploración y pruebas complementarias: Consciente y orientada en las 3 esferas. Hidratada y perfundida. Normal coloración cutánea y de mucosas. Eupneica en reposo. Cabeza y cuello: no aumento de la presión venosa yugular. AC: rítmico, sin soplos. AP: MVC. Abdomen: distendido. Doloroso a la palpación de manera difusa, con predominio en región periumbilical. Semiología ascítica Hepatomegalia de 2 traveses. Puño percusión renal bilateral negativa. Hemograma: 18.400 leucocitos, hemoglobina 16,5 g/dL, hematocrito 50%. Plaquetas: 343.000. TP (actividad de protrombina) 44%, INR 1,88. Bioquímica: bilirrubina total 3 mg/dL, AST 306 U/L, ALT 365 U/L, gamma-GT (GGT) 64 U/L, K 5,6 mEq/L, proteína C reactiva 1,3 mg/dL, creatinina 0,51 mg/dL, albúmina 3,4 g/dL, proteína C reactiva 0,9 mg/dL. Ecografía abdominal y TAC de contraste: hígado con rasgos de hepatopatía crónica se observa ninguna de las 3 venas suprahepáticas, ascitis intrabdominal masiva. Se diagnostica de síndrome de Budd Chiari, se inicia anticoagulación e ingresa en Digestivo. Una vez allí se diagnostica policitemia vera mediante punción de M.O. (posteriormente el JACK 2 fue positivo) Debido a la mala respuesta a la anticoagulación finalmente se coloca un TIPS, consiguiendo resolución de la clínica.
Orientación diagnóstica: Síndrome de Budd Chiari.
Diagnóstico diferencial: Hepatitis viral, hepatitis tóxica.
Comentario final: El síndrome de Budd Chiari está causado en un 50% de los casos por una neoplasia hematológica, por lo que está indicado el screening de las mismas mediante determinación de JACK 2. Aunque es muy infrecuente (0,4 casos/millón) siempre ha de tenerse en cuenta en todos los diagnósticos diferenciales de elevación de enzimas hepáticas, y para descartarlo siempre ha de solicitarse la valoración de las venas suprahepáticas en la ecografía abdominal.
Bibliografía
- Ageno W, Dentali F. Incidence rates of Budd-Chiari Syndrome. Thromb Haemost. 2017;117:794.
- Menon KV, Shah V. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004;350:578.
Palabras clave: Trombosis. Ascitis. Budd-Chiari.
