387/222 - DEBILIDAD MUSCULAR A ESTUDIO
1Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Camargo Costa. Cantabria. 2Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Isabel II. Santander. Cantabria. 3Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Bezana. Santa Cruz de Bezana. Cantabria. 4Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. Cantabria. 5Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Puertochico. Santander. Cantabria. 6Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Camargo Interior. Cantabria.
Descripción del caso: Paciente de 74 años con los siguientes antecedentes personales: hipertensión arterial, distimia, hipotiroidismo primario subclínico y gastritis crónica atrófica. Actualmente en tratamiento con Afloyan (mirtazapina) 15 (0-0-2), clonazepam 0,5 mg (1-1-2), lormetazepam 1 mg (0-0-2), pantoprazol 40 mg (1-0-1), duloxetina 60 mg (1-0-1). Consulta por cuadro de debilidad muscular de carácter progresivo con afectación de cintura escapular y pelviana (“para peinarme tengo que agachar la cabeza”, “casi no puedo subir las escaleras”) de aproximadamente 2 meses de evolución.
Exploración y pruebas complementarias: Fuerza conservada a nivel distal pero disminuida a nivel proximal con ROT conservados y simétricos: (-ESD: escapular 5/5, bíceps braquial 2-3/5, flexores y extensores mano 5/5 ESI: escapular 5/5, bíceps braquial 3/5, flexones y extensores mano 5/5. EID: cuádriceps 2-3/5, flexión dorsal y plantar pie 5/5 EII: cuádriceps 2-3/5, flexión dorsal y plantar pie 5/5). Llama la atención la aparición de lesiones papulares y eritamatosas en el dorso de las articulaciones metacarpofalángicas de ambas manos compatibles con pápulas de Gottron; no se especificar el tiempo de evolución, ya que no les ha dado importancia. Analítica completa: CK 3791 U/L, VSG 10 mm, PCR 1,5 mg/dl.
Juicio clínico: Dermatomiositis-polimiositis.
Diagnóstico diferencial: Origen medicamentoso: clonazepam y duloxetina están relacionados con la aparición de mialgias, incluso con miastenia. No justifica la aparición de las lesiones cutáneas. Polimialgia reumática: normalidad de la VSG, tampoco explicaría las lesiones papulares. Síndrome paraneoplásico: considerar la posibilidad de síndrome paraneoplásico en pacientes mayores de 50 años (hasta el 15% de los casos); en mujeres los tumores primarios más frecuentemente relacionados con la dermatomiositis-polimiositis incluyen ovario, mama, colon, melanoma y linfoma de Hodgkin.
Comentario final: La sospecha clínica de dermatomiositis-polimiositis se establece a partir de un cuadro de debilidad muscular típicamente proximal, elevación de enzimas musculares (CPK o aldolasa) y lesiones cutáneas características, entre las que se encuentras las pápulas de Gottron, el eritema en heliotropo y el signo de la V. Los criterios diagnósticos incluyen, además de los anteriores, biopsia muscular compatible (infiltrado inflamatorio perivascular de distribución parcheada y destrucción de fibras musculares con reacción fagocitaria) y registro EMG (patrón miopático de distribución difusa y predominio proximal con presencia de profusa actividad espontánea). El estudio inmunológico, aunque orientativo, no se considera diagnóstico. Se remite al paciente a HUMV para ingreso en Medicina Interna por la limitación funcional. Confirmándose el diagnóstico a partir de un punch de piel, biopsia muscular y estudio EMG. TAC tóraco-abdómino-pélvico descarta proceso neoformativo asociado. Se inició tratamiento con corticoides en pauta descendente y gammaglobulinas por vía intravenosa, objetivándose mejoría clínica del cuadro.
Bibliografía
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Bielsa Marsol I. Dermatomyositis. Reumatología clínica. 2017;5:187-236.
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