Los TNE-GEP constituyen un grupo de neoplasias infrecuentes, clínicamente heterogéneas y con una evolución altamente variable. El pronóstico se encuentra condicionado por el grado histológico y la presencia de metástasis al diagnóstico. Se llevó a cabo un estudio retrospectivo y descriptivo de todos los casos de TNE-GEP diagnosticados y tratados en una unidad multidisciplinar durante un período de 10 años (2014-2024). Se analizaron variables clínicas, histológicas, estadio, tratamiento recibido y supervivencia. Un total de 134 pacientes, con una incidencia anual estimada de 6,47 por 100.000 habitantes y una prevalencia ajustada del 0,052%. La edad media fue de 58 ± 15 años, con un 51% hombres y 49% mujeres. El páncreas fue la localización más frecuente (52%), seguido de intestino delgado (23%). Un 24% presentó metástasis al diagnóstico, principalmente hepáticas (44%), peritoneales (25%) o en múltiples localizaciones (22%). La mayoría de los casos fueron esporádicos y no funcionantes. Solo 27 pacientes presentaron tumores funcionantes, siendo el insulinoma el más prevalente (11 casos). Diez pacientes tenían síndromes hereditarios (9 MEN1 y 1 NF1). El 66% fue sometido a cirugía. El grado histológico fue G1 (73%), G2 (22%) y G3 (5%). En 47 casos se documentó enfermedad persistente, tratada con análogos de somatostatina (100%), terapias hepáticas dirigidas 24%, tratamientos sistémicos (43% everolimus, 11% sunitinib, 15% quimioterapia) 74% y radionúclidos (lutecio-177) 25%. La tasa de supervivencia global fue del 74% al cierre del seguimiento, con una media de 6 años. El 44% de los pacientes estaba en remisión completa, el 30,5% con enfermedad estable y un 23% con progresión. Los TNE-GEP muestran una incidencia creciente, posiblemente relacionada con una mayor capacidad diagnóstica. A pesar de su heterogeneidad, presentan una supervivencia prolongada, incluso en casos metastásicos, reforzando el valor del diagnóstico precoz y el abordaje terapéutico integral y personalizado.